2) положительный эффект кортикостероидов
3) тяжелую инвалидизацию из-за аксонального повреждения (+)
4) антитела к gm1 в цереброспинальной жидкости
Общим неблагоприятным исходом острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (AIDP) и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (CIDP) может быть вторичное аксональное повреждение. Первично иммунная атака направлена преимущественно на миелиновую оболочку периферических нервов и корешков, однако при выраженном или длительном воспалении возникают стойкий блок проведения, ишемия и дегенерация аксонов. Именно аксонопатия определяет длительность восстановления, выраженность мышечной слабости и атрофий, утрату чувствительности и рефлексов, а также риск тяжелой стойкой инвалидизации.
Этот признак не является обязательным для каждого пациента и не заменяет электрофизиологические критерии демиелинизации, но отражает общий механизм тяжелого течения обеих форм заболевания. Постинфекционное начало более характерно для AIDP, тогда как CIDP обычно развивается постепенно или имеет рецидивирующее течение. Кортикостероиды эффективны при CIDP, но не рекомендуются как самостоятельная терапия AIDP; антитела к GM1 выявляются преимущественно в сыворотке при отдельных моторных или аксональных вариантах синдрома Гийена—Барре и не служат общим маркером AIDP и CIDP.
| Критерий | AIDP | CIDP |
|---|---|---|
| Темп развития | Нарастание симптомов до максимума обычно в течение 4 недель | Прогрессирование более 8 недель либо хронические рецидивы |
| Основной иммунный субстрат | Острое воспалительное поражение миелина периферических нервов и корешков | Персистирующее или рецидивирующее воспаление миелина, иногда с гипертрофией нервов |
| Типичные клинические признаки | Симметричная вялая слабость, арефлексия, возможное поражение дыхательной мускулатуры и вегетативной нервной системы | Постепенная симметричная моторно-сенсорная полинейропатия с арефлексией; возможны рецидивы |
| Исследование спинномозговой жидкости | Белково-клеточная диссоциация: повышение белка при нормальном или небольшом числе клеток | Также возможна белково-клеточная диссоциация, особенно при активном процессе |
| Электронейромиография | Признаки демиелинизации: замедление скорости проведения, удлинение латентностей, блоки проведения | Распространенные и стойкие признаки демиелинизации в нескольких нервах; при тяжелом течении — вторичная аксонопатия |
| Основное лечение | Внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен; обязательны мониторинг дыхания и профилактика осложнений | Кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен; при резистентности — иммуносупрессивная терапия |
| Прогностическое значение аксонального повреждения | Связано с более медленным восстановлением и риском тяжелого остаточного дефицита | Приводит к стойкой слабости, атрофии и выраженной инвалидизации при длительном или недостаточно контролируемом воспалении |
Для оценки аксонального компонента используют динамическую электронейромиографию, поскольку раннее снижение амплитуды моторных и сенсорных ответов может указывать на аксональную дегенерацию. При прогрессировании симптомов свыше 8 недель следует пересмотреть диагноз в пользу CIDP и изменить тактику иммунной терапии. Ранняя реабилитация, профилактика контрактур и коррекция нарушений ходьбы необходимы независимо от того, преобладает ли демиелинизация или вторичное аксональное повреждение.