2) оглушением, глазодвигательными симптомами (+)
3) бредом, агрессией
4) возбуждением с совершением профессиональных действий
Энцефалопатия Гайе—Вернике — острое неврологическое осложнение дефицита тиамина (витамина B1), наиболее часто возникающее при хроническом употреблении алкоголя, недостаточном питании и повторной рвоте. Дефицит тиамина нарушает энергетический обмен в нейронах и приводит к поражению структур, особенно чувствительных к гипоксии и метаболическому истощению: медиальных отделов таламуса, мамиллярных тел, околоводопроводного серого вещества и ядер глазодвигательных нервов.
Клинически состояние проявляется энцефалопатией с изменением уровня сознания — спутанностью, дезориентацией, сонливостью или оглушением, а также глазодвигательными расстройствами: нистагмом, диплопией, парезами взора, чаще поражением отводящего нерва. Часто присоединяется мозжечковая атаксия. Поэтому сочетание оглушения с глазодвигательными симптомами является наиболее характерным для данного синдрома, даже если полная классическая триада выявляется не сразу.
Бред, агрессивность, выраженное психомоторное возбуждение и стереотипные профессиональные действия типичнее для алкогольного делирия или других психотических состояний, а не для энцефалопатии Гайе—Вернике. Диагноз преимущественно клинический: согласно модифицированным критериям Caine, высокая вероятность заболевания имеется при наличии как минимум двух из четырех признаков — нарушения питания, глазодвигательных расстройств, мозжечковой дисфункции и изменения психического состояния или легкого мнестического дефицита.
| Признак или критерий | Типичные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Изменение сознания | Оглушение, сонливость, спутанность, дезориентация, апатия | Отражает токсико-метаболическую энцефалопатию; выраженность может быстро меняться |
| Глазодвигательные нарушения | Нистагм, диплопия, парез взора, офтальмоплегия | Один из наиболее специфичных клинических компонентов синдрома |
| Мозжечковая дисфункция | Атаксия туловища и конечностей, неустойчивая походка | Поддерживает диагноз, особенно при сочетании с энцефалопатией и дефицитом питания |
| Фактор риска | Хроническое употребление алкоголя, истощение, рвота, мальабсорбция | Указывает на вероятный дефицит тиамина как патогенетическую основу |
| Критерии Caine | Не менее двух признаков из четырех: недостаточность питания, глазодвигательные расстройства, атаксия, изменение психического состояния или памяти | Повышают чувствительность клинической диагностики при неполной классической триаде |
| МРТ головного мозга | Симметричные изменения в медиальных таламусах, мамиллярных телах, периакведуктальной области | Поддерживает диагноз, но нормальная МРТ не исключает заболевание |
| Дифференциальная диагностика | Алкогольный делирий: возбуждение, яркие зрительные галлюцинации, выраженная вегетативная активация | Преобладание оглушения и глазодвигательных симптомов должно направлять к энцефалопатии Гайе—Вернике |
Лечение начинают немедленно, не ожидая результатов лабораторных или инструментальных исследований: вводят тиамин парентерально, затем корригируют дефицит магния и другие метаболические нарушения. Тиамин следует назначать до введения растворов глюкозы, поскольку углеводная нагрузка может усугубить его расход и неврологический дефицит. Раннее лечение способно привести к регрессу глазодвигательных и сознательных расстройств и снижает риск перехода в корсаковский амнестический синдром.