2) тиамина; 500 (+)
3) диазепама; 70
4) галоперидола; 10
Синдром Маркиафавы–Биньями — редкое токсико-метаболическое поражение центральной нервной системы, обычно связанное с хронической алкогольной зависимостью, выраженным истощением и дефицитом витаминов группы B. Наиболее характерно поражение мозолистого тела с демиелинизацией и некрозом; клинически возможны спутанность сознания, дизартрия, дисфагия, судороги, атаксия, пирамидные симптомы и прогрессирующее снижение уровня сознания. При подозрении на этот синдром лечение тиамином начинают немедленно, не ожидая подтверждения по данным МРТ.
Тиамин является коферментом пируватдегидрогеназы, α-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы, поэтому его недостаточность нарушает аэробный метаболизм глюкозы, энергетическое обеспечение нейронов и поддержание миелина. Парентеральное введение необходимо из-за возможного нарушения всасывания в желудочно-кишечном тракте и высокой срочности терапии; в указанной тестовой схеме применяется доза 500 мг/сут. Введение растворов глюкозы до коррекции дефицита тиамина может усилить метаболический дефицит и ухудшить неврологическое состояние, поэтому тиамин вводят до углеводной нагрузки или одновременно с ней.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичный контингент | Пациенты с длительным злоупотреблением алкоголем, недостаточным питанием, сниженной массой тела | Указывает на высокий риск дефицита тиамина и токсико-метаболического поражения мозга |
| Основная анатомическая зона | Мозолистое тело, иногда с распространением на белое вещество полушарий и другие комиссуральные структуры | Поражение мозолистого тела является характерным нейровизуализационным признаком |
| Клинические проявления | Спутанность сознания, дизартрия, атаксия, судороги, пирамидные симптомы, апатия или деменция | Сочетание дисфункции межполушарных связей с энцефалопатией поддерживает диагноз |
| МРТ-признаки | Симметричные гиперинтенсивные очаги в мозолистом теле на T2/FLAIR, часто с вовлечением его тела и колена; возможен симптом сэндвича | Помогает отличить синдром от неспецифической алкогольной энцефалопатии и инсульта |
| Дифференциация с энцефалопатией Вернике | Для Вернике более характерны офтальмоплегия, нистагм, атаксия и нарушение сознания; при Маркиафаве–Биньями доминирует поражение мозолистого тела | Оба состояния требуют срочного парентерального введения тиамина и могут сочетаться |
| Дифференциация с осмотической демиелинизацией | Осмотическая демиелинизация обычно развивается после быстрой коррекции гипонатриемии и чаще поражает мост | Анамнез электролитных нарушений и преимущественная локализация помогают установить причину |
| Неотложная терапевтическая тактика | Немедленный парентеральный тиамин, коррекция питания и электролитных нарушений, лечение судорог и других осложнений | Раннее начало терапии снижает риск необратимого поражения белого вещества и летального исхода |
Терапия должна проводиться в условиях стационара с контролем сознания, дыхания, водно-электролитного баланса и неврологического статуса. При тяжелой энцефалопатии клинические протоколы могут предусматривать более высокие дозы тиамина, разделенные на несколько внутривенных введений, поэтому конкретную схему уточняют по локальным рекомендациям. Отсутствие немедленного эффекта не является основанием для отмены препарата: восстановление метаболизма нервной ткани может занимать значительное время.