2) фокальным судорожным (+)
3) генерализованным бессудорожным
4) парциальным бессудорожным
Джексоновские припадки относятся к фокальным судорожным приступам, поскольку их начало связано с патологической электрической активностью в ограниченном участке коры головного мозга, обычно в первичной моторной зоне. Типичный признак — последовательное распространение клонических подергиваний от одной мышечной группы к соседним: например, от пальцев кисти к предплечью, плечу и лицу. Такое марширование отражает соматотопическую организацию двигательной коры и постепенное вовлечение прилежащих корковых областей.
В современной классификации ILAE используется термин фокальный моторный приступ , а историческое обозначение парциальный простой моторный припадок считается менее предпочтительным. На начальном этапе сознание обычно сохранено, поэтому приступ может соответствовать фокальному приступу с сохраненным осознанием; при распространении разряда на другие отделы мозга возможно нарушение сознания или переход в фокальный приступ с билатеральными тонико-клоническими судорогами. Сам факт сохранения сознания не делает приступ бессудорожным: клонические сокращения мышц являются судорожным проявлением.
Диагностически важны одностороннее начало симптомов, их стереотипность, закономерное распространение и соответствие предполагаемой зоне поражения. Межприступная или ictal-ЭЭГ может выявлять фокальные эпилептиформные разряды, однако нормальная запись не исключает эпилепсию. Возможными структурными причинами служат кортикальная дисплазия, постинсультный или посттравматический рубец, опухоль, сосудистая мальформация и другие локальные поражения; для их поиска применяют преимущественно МРТ головного мозга по эпилептологическому протоколу.
| Тип приступа | Начало и клиническая картина | Сознание | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Джексоновский | Фокальные клонические подергивания с последовательным распространением по соматотопически связанным мышечным группам | Обычно сохранено в начале | Марш моторных симптомов, указывающий на вовлечение первичной моторной коры |
| Другой фокальный моторный приступ | Локальные тонические, клонические, миоклонические или гиперкинетические проявления без обязательного распространения | Сохранено или нарушено | Симптомы начинаются в определенной зоне и имеют фокальный характер |
| Фокальный приступ с нарушением осознания | Поведенческая остановка, автоматизмы, контакт затруднен | Нарушено | Доминируют расстройства осознания, а не локальные двигательные феномены |
| Фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический | Начинается с одностороннего или иного фокального симптома, затем появляются двусторонние тонико-клонические судороги | Обычно утрачивается при генерализации | Есть доказательства фокального начала, несмотря на последующую генерализацию |
| Генерализованный тонико-клонический приступ | Тоническая, затем клоническая фаза с двусторонним началом | Обычно утрачено с начала приступа | Нет достоверного фокального старта или одностороннего моторного марша |
| Генерализованный бессудорожный приступ, например абсанс | Кратковременное выключение осознания, часто с минимальными двигательными проявлениями | Кратковременно нарушено | Отсутствуют локальные клонические судороги; характерна генерализованная синхронная ЭЭГ-активность |
Таким образом, определяющим критерием является не выраженность судорог, а характер их начала и распространения. Джексоновский марш указывает на последовательное вовлечение участков одной моторной коры, чаще контралатеральной по отношению к проявлениям. При выявлении таких приступов необходимы неврологическое обследование, ЭЭГ и нейровизуализация для поиска эпилептогенного очага. Тактика лечения определяется причиной и частотой приступов и обычно включает противосудорожную терапию, а при лекарственно-резистентной фокальной эпилепсии — оценку возможности хирургического или другого специализированного лечения.