2) Пика
3) Гентингтона
4) Паркинсона
Правильный ответ — болезнь Альцгеймера. Для этого нейродегенеративного заболевания характерно прогрессирующее поражение ассоциативных отделов коры, прежде всего медиальных височных структур, теменно-височно-затылочных зон и доминантного полушария. Поэтому по мере развития заболевания возникают афазия — расстройство понимания или формирования речи, апраксия — невозможность выполнять целенаправленные привычные действия при сохранности силы и координации, алексия и аграфия — нарушения чтения и письма, а также акалькулия — утрата способности выполнять арифметические операции.
Эти симптомы относятся к корковым нарушениям высших психических функций и обычно присоединяются к прогрессирующему снижению памяти, ориентировки и способности к обучению. Их выраженность зависит от стадии и варианта заболевания: при типичном амнестическом варианте они чаще развиваются постепенно, а при задней корковой атрофии особенно заметными могут быть алексия, зрительно-пространственные расстройства и апраксия. Патологической основой служат накопление β-амилоида и гиперфосфорилированного тау-белка, гибель нейронов и нарушение связей между корковыми зонами.
| Критерий | Болезнь Альцгеймера | Лобно-височная дегенерация (болезнь Пика) | Болезнь Гентингтона | Болезнь Паркинсона |
|---|---|---|---|---|
| Типичное начало | Постепенное нарушение эпизодической памяти с последующим вовлечением других когнитивных сфер | Ранние изменения поведения, личности или речи при относительно сохранной памяти на начальных этапах | Сочетание двигательных, психических и когнитивных расстройств, нередко с семейным анамнезом | Сначала преимущественно паркинсонизм; деменция обычно развивается позднее |
| Корковые симптомы | Афазия, апраксия, агнозия, алексия, аграфия и акалькулия, особенно на развернутых стадиях | Преимущественно прогрессирующая афазия или расторможенность, апатия, утрата социального контроля | Нарушения исполнительных функций, внимания и контроля поведения; классический комплекс корковых симптомов менее характерен | Замедленность мышления, нарушения исполнительных и зрительно-пространственных функций; возможны зрительные галлюцинации |
| Ведущий нейропсихологический механизм | Дегенерация гиппокампально-темпоро-париетальных и ассоциативных сетей | Преимущественное поражение лобных и передних височных отделов | Дисфункция фронто-стриарных контуров вследствие поражения хвостатого ядра и связанных структур | Нарушение дофаминергических и фронто-стриарных сетей |
| Динамика | Медленно прогрессирующее, обычно необратимое ухудшение нескольких когнитивных доменов | Раннее и выраженное нарушение поведения или речи, затем генерализация дефицита | Постепенное усиление хореических гиперкинезов, психических и когнитивных расстройств | Когнитивные нарушения сочетаются с брадикинезией, ригидностью и тремором покоя |
| Диагностическая опора | Прогрессирующий когнитивный дефицит без делирия, нейропсихологический профиль, МРТ-атрофия и при необходимости биомаркеры амилоида и тау | Клинический профиль лобно-височного поражения, нейровизуализация передних отделов мозга, генетическое обследование по показаниям | Двигательный синдром, семейный анамнез и молекулярно-генетическое подтверждение экспансии CAG-повторов | Клиническое подтверждение паркинсонизма и оценка связи деменции с началом моторных симптомов |
Для болезни Альцгеймера сочетание прогрессирующего мнестического дефицита с несколькими нарушениями корковых функций имеет высокую диагностическую значимость, но не является абсолютно специфичным. В судебно-психиатрической оценке необходимо подтверждать динамику расстройств данными нейропсихологического обследования, неврологического осмотра и нейровизуализации. Важно исключать делирий, депрессию, сосудистые поражения мозга, опухоли, нормотензивную гидроцефалию и лекарственные причины когнитивного снижения. Степень афазии, апраксии и других расстройств должна соотноситься с уровнем повседневного функционирования и способности понимать значение своих действий.