2) лобной
3) височной
4) затылочной
Указанный комплекс симптомов наиболее характерен для поражения теменной доли доминантного полушария, прежде всего нижней теменной дольки и угловой извилины (поле 39 по Бродману). В этой зоне интегрируются зрительные, речевые и пространственные представления, необходимые для чтения, письма и выполнения арифметических операций. Поэтому ее опухолевое поражение вызывает алексию, аграфию и акалькулию, часто в сочетании с пальцевой агнозией и нарушением различения правой и левой стороны — классическими компонентами синдрома Герстманна.
Зеркальное письмо и воспроизведение лишь отдельных элементов букв отражают нарушение пространственной организации графем и центрального программирования письма, то есть графомоторную апраксию, а не периферическую слабость кисти. Алексия при поражении угловой извилины возникает из-за нарушения преобразования зрительного образа слова в его речевое значение; акалькулия — вследствие расстройства символических и пространственных операций с числами. У большинства людей доминантной является левая теменная доля, однако клиническая латерализация зависит от индивидуального профиля речевого доминирования.
Сохранность интеллекта и сознания объясняется локальным характером поражения: основные нарушения относятся к высшим корковым функциям, тогда как глобальная когнитивная деятельность и уровень бодрствования первоначально могут оставаться относительно сохранными. По мере роста опухоли возможны отек, внутричерепная гипертензия, судорожные приступы и общемозговые симптомы, поэтому сочетание признаков не является самостоятельным доказательством опухоли и требует нейровизуализации.
| Поражаемая зона | Ведущие проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Доминантная теменная доля, угловая извилина | Аграфия, алексия, акалькулия; возможны пальцевая агнозия и нарушение схемы право–лево | Типичный субстрат синдрома Герстманна; наиболее соответствует описанному комплексу |
| Теменная ассоциативная кора | Нарушение пространственного анализа, конструктивная и идеаторная апраксия, распад графического образа | Объясняет зеркальное письмо и воспроизведение только элементов букв |
| Недоминантная теменная доля | Пространственное игнорирование, апраксия одевания, нарушения ориентировки и зрительно-пространственного анализа | Помогает отличить поражение недоминантной теменной зоны от доминантной дисграфии |
| Лобная доля | Моторная афазия, персеверации, нарушение программирования действий, контралатеральный парез | Письменная речь страдает преимущественно в рамках моторно-речевого или исполнительного дефицита |
| Височная доля | Сенсорная афазия, нарушение понимания речи, слуховая агнозия, расстройства памяти | Алексия и аграфия обычно вторичны к афазии, а не образуют изолированный теменно-ассоциативный синдром |
| Затылочная доля и задние комиссуральные связи | Гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия; возможна чистая алексия без аграфии | Сочетание алексии с сохранным письмом указывает на иной механизм, чем при поражении угловой извилины |
| Общемозговое поражение или нарушение сознания | Дезориентация, оглушение, диффузное снижение когнитивных функций | Сохранность сознания и общего интеллекта поддерживает наличие очагового коркового синдрома |
При обследовании необходимы нейропсихологическая оценка чтения, письма, счета, праксиса и пространственных функций, а также МРТ головного мозга с контрастированием. Следует оценивать наличие афазии, гемипареза, полей зрения и признаков внутричерепной гипертензии, поскольку они уточняют локализацию и распространенность процесса. Изолированный синдром Герстманна встречается нечасто, поэтому его компоненты интерпретируют в совокупности с данными неврологического осмотра и нейровизуализации.