2) у ребенка нарушено развитие экспрессивной и импрессивной речи с рождения на фоне пароксизмальной активности на ЭЭГ
3) у ребенка нарушено развитие экспрессивной и импрессивной речи с рождения на фоне грубых неврологических нарушений
4) нарушена только произносительная сторона речи, сопровождается эпилептическими приступами
Синдром Ландау—Клеффнера — это приобретённая эпилептическая афазия, обычно возникающая у ребёнка с ранее сформированной или относительно сохранной речью, чаще в возрасте от 2 до 8 лет. Ведущим проявлением становится регресс речевых функций: нарушается понимание обращённой речи и собственная речевая продукция, вплоть до выраженной утраты речи. Поэтому правильным является вариант, описывающий именно потерю экспрессивной и рецептивной речи, а не врождённое недоразвитие языковых функций.
Патофизиологическую основу синдрома составляет эпилептиформная активность в функциональных сетях, обеспечивающих обработку и формирование речи. На ЭЭГ чаще выявляются региональные или билатеральные височно-теменные разряды, значительно усиливающиеся во время сна; для их обнаружения принципиально важна регистрация сна или длительное видео-ЭЭГ-мониторирование. Эпилептические приступы наблюдаются не у всех пациентов, поэтому их отсутствие не исключает диагноз: более характерным диагностическим признаком является сочетание приобретённого речевого регресса с эпилептиформными изменениями на ЭЭГ.
Врожденное нарушение развития экспрессивной и импрессивной речи соответствует расстройствам развития речи и не предполагает обязательного этапа утраты ранее приобретённых навыков. Изолированное нарушение произношения затрагивает преимущественно артикуляционную сторону речи и не объясняет потерю понимания обращённой речи. Грубый неврологический дефицит с рождения также не является обязательным признаком синдрома Ландау—Клеффнера; его наличие требует поиска структурного поражения или другого неврологического заболевания.
| Признак | Синдром Ландау—Клеффнера |
|---|---|
| Тип речевого нарушения | Приобретённая афазия с утратой ранее сформированных навыков понимания речи и речевой продукции |
| Дебют | Чаще в дошкольном или младшем школьном возрасте после периода относительно нормального речевого развития |
| ЭЭГ-признаки | Эпилептиформные разряды преимущественно в височно-теменных областях, обычно с выраженным усилением во время сна |
| Эпилептические приступы | Могут присутствовать, но не являются обязательными; возможны фокальные, генерализованные или ночные приступы |
| Другие когнитивные и поведенческие проявления | Возможны раздражительность, гиперактивность, нарушения поведения и вторичное снижение когнитивного функционирования при сохранности других неврологических функций |
| Отличие от расстройства развития речи | При расстройстве развития речи дефицит присутствует с раннего периода и имеет характер недоформирования, а не регресса; специфичная эпилептиформная активность не является определяющим критерием |
| Отличие от синдрома эпилептической энцефалопатии с непрерывными разрядами во сне | При Ландау—Клеффнере доминирует приобретённая афазия, тогда как при ESES/CSWS чаще выявляются более генерализованные когнитивные, поведенческие и моторные нарушения; состояния могут перекрываться |
Диагностика основывается на клинически подтверждённом речевом регрессе и результатах ЭЭГ, желательно с обязательной оценкой сна. МРТ головного мозга применяют для исключения структурных причин, а дополнительные генетические и метаболические исследования назначают с учётом клинической ситуации. Лечение обычно включает противоэпилептическую терапию, при выраженной эпилептиформной активности во сне иногда применяют кортикостероиды или другие иммуномодулирующие подходы. Обязательны длительная логопедическая и нейропсихологическая реабилитация, а также коррекция поведенческих и образовательных трудностей.