2) палилалии
3) повышенная говорливость
4) речевые стереотипии, эхолалии (+)
Лобно-височная деменция относится к группе нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением лобных и передних отделов височных долей. При вовлечении речевых и лобно-подкорковых сетей нарушаются произвольная регуляция речи, семантическая обработка и контроль речевого поведения. Характерным проявлением становятся речевые стереотипии — многократное воспроизведение одних и тех же слов, фраз или речевых конструкций, а также эхолалии, то есть непроизвольное повторение услышанных слов и высказываний.
Эти феномены особенно типичны для развернутых стадий поведенческого варианта лобно-височной деменции и некоторых форм первичной прогрессирующей афазии. По мере прогрессирования заболевания речь становится менее спонтанной и информативной, появляются персеверации, шаблонные ответы, эхолалические реакции, а позднее возможно выраженное обеднение речи вплоть до мутизма. В основе симптоматики лежит дегенерация нейронных сетей, обеспечивающих тормозный контроль, планирование речевого высказывания и переключение между речевыми программами.
| Признак | Лобно-височная деменция | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Речевые стереотипии | Часты, особенно при прогрессировании заболевания | Отражают персеверативность и нарушение лобного контроля |
| Эхолалии | Могут быть выражены | Связаны со снижением произвольного контроля речевой деятельности |
| Изменения поведения | Ранняя расторможенность, апатия, утрата эмпатии, стереотипное поведение | Помогают отличить от болезни Альцгеймера с преимущественно ранними нарушениями памяти |
| Эпизодическая память | На ранних стадиях может быть относительно сохранна | Ранний тяжелый амнестический синдром менее характерен, чем при болезни Альцгеймера |
| Персеверации | Типичны | Указывают на дисфункцию фронтальных исполнительных систем |
| Первичная прогрессирующая афазия | Возможна как клинический вариант заболевания | Преобладают прогрессирующие речевые расстройства при относительно сохранных других функциях в начале болезни |
| Нейровизуализация | Атрофия лобных и/или передних височных отделов | Поддерживает диагноз при соответствующей клинической картине |
Повышенная говорливость сама по себе не является специфическим речевым признаком лобно-височной деменции, хотя на ранних этапах поведенческого варианта может наблюдаться расторможенность. Палилалия представляет собой повторение собственных слов или фраз и чаще рассматривается как отдельный феномен, встречающийся при различных неврологических заболеваниях. Селективный мутизм относится преимущественно к тревожным расстройствам детского возраста и не является характерным проявлением нейродегенеративного процесса. Поэтому сочетание речевых стереотипий и эхолалий наиболее соответствует типичным нарушениям речевого поведения при лобно-височной дегенерации.