2) группа системных дегенераций
3) болезнь Альцгеймера (+)
4) сосудистая деменция
Болезнь Альцгеймера является самостоятельной нозологической формой первичного нейродегенеративного заболевания, поскольку имеет относительно определённую этиологическую, патоморфологическую и клиническую основу. В её основе лежит патологическое накопление β-амилоида и гиперфосфорилированного тау-белка с формированием амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков, что приводит к прогрессирующей нейрональной дегенерации и атрофии преимущественно медиальных отделов височной и теменной коры.
Клинически заболевание характеризуется постепенно нарастающим, обычно необратимым снижением когнитивных функций, в начале чаще всего — нарушением эпизодической памяти, затем присоединяются расстройства речи, праксиса, гнозиса и исполнительных функций. В современных подходах диагноз может основываться не только на синдроме деменции, но и на биологических маркерах патологии Alzheimer-типа: снижении β-амилоида и повышении фосфорилированного тау в цереброспинальной жидкости, результатах амилоидной или тау-ПЭТ, а также соответствующих валидированных биомаркерах.
Другие перечисляемые понятия относятся к иным уровням классификации или описывают преимущественно сосудистые поражения мозга. Лакунарная деменция обычно является клиническим следствием множественных лакунарных инфарктов и субкортикальной ишемической болезни, а сосудистая деменция определяется цереброваскулярным механизмом. Группа системных дегенераций представляет собой собирательную категорию заболеваний, а не одну самостоятельную нозологическую единицу.
| Форма или категория | Патогенетическая основа | Типичное начало и течение | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Болезнь Альцгеймера | Амилоидная и тау-патология с прогрессирующей нейродегенерацией | Постепенное, неуклонно прогрессирующее течение; раннее нарушение эпизодической памяти | Медиотемпоральная атрофия, положительные биомаркеры Alzheimer-типа, отсутствие единственного сосудистого события как причины синдрома |
| Сосудистая деменция | Инфаркты мозга, хроническая ишемия, болезнь мелких сосудов | Нередко ступенеобразное или неравномерное ухудшение; выражены исполнительные и психомоторные нарушения | Очаговая неврологическая симптоматика, сосудистые факторы риска, ишемические изменения на МРТ/КТ |
| Лакунарная деменция | Множественные лакунарные инфаркты и субкортикальное поражение белого вещества | Замедленность мышления, апатия, нарушения внимания и исполнительных функций | Лакуны и лейкоареоз на нейровизуализации; относится к сосудистому, а не первично дегенеративному процессу |
| Деменция с тельцами Леви | Дегенерация с накоплением α-синуклеина | Флуктуации когнитивного состояния, зрительные галлюцинации, паркинсонизм | Нарушение быстрого сна с поведением, характерным для сновидений, и высокая чувствительность к антипсихотикам |
| Лобно-височная дегенерация | Дегенерация лобных и/или передних височных отделов коры | Относительно ранние поведенческие расстройства или прогрессирующая первичная афазия | Расторможенность либо апатия, утрата социального контроля, раннее преобладание речевых нарушений при меньшей выраженности амнезии |
| Системные дегенерации | Собирательная группа нейродегенеративных процессов с поражением нескольких функциональных систем | Зависит от конкретной болезни; возможны сочетания двигательных, вегетативных, когнитивных и мозжечковых нарушений | Не является одной нозологией; требует уточнения конкретного заболевания и ведущего синдрома |
Нозологическая самостоятельность болезни Альцгеймера определяется единством характерной патологической субстратной основы, клинической динамики и диагностических биомаркеров. При оценке пациента необходимо отличать её от сосудистых когнитивных расстройств, деменции с тельцами Леви и лобно-височной дегенерации, поскольку прогноз и терапевтическая тактика различаются. Для симптоматического лечения применяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы и, при определённых стадиях, мемантин; дополнительно контролируются сосудистые факторы риска и проводится когнитивная и психосоциальная поддержка.