2) морфологически (+)
3) клинически
4) микробиологически
Амилоидоз лёгких может быть заподозрен по клинической картине и данным компьютерной томографии, однако окончательная верификация требует морфологического выявления амилоидных отложений в тканевом материале. Амилоид представляет собой внеклеточные депозиты патологически свернутых фибриллярных белков; в лёгких они могут локализоваться в стенке трахеобронхиального дерева, в виде паренхиматозных узлов или диффузно в альвеолярных перегородках.
Ключевым гистологическим критерием служит окраска конго красным с характерным яблочно-зелёным свечением амилоида в поляризованном свете. Для уточнения варианта заболевания применяют иммуногистохимию, иммунноэлектронную микроскопию или масс-спектрометрическое типирование белка: наиболее значимы AL-амилоидоз, связанный с плазмоклеточной дискразией, и AA-амилоидоз, возникающий при хроническом воспалении. Морфологическое исследование может выполняться по материалу трансбронхиальной, эндобронхиальной, чрезкожной или хирургической биопсии с учётом локализации и риска процедуры.
Рентгенологические признаки, включая множественные кальцинированные узелки, диффузные интерстициальные изменения, утолщение стенок бронхов или трахеобронхиальный стеноз, являются ориентирующими, но не специфичными. Клинические проявления также неспецифичны и зависят от формы поражения: возможны кашель, одышка, свистящее дыхание, кровохарканье или дыхательная недостаточность. Микробиологические методы не подтверждают наличие амилоида, поскольку предназначены для выявления инфекционных возбудителей.
| Метод или признак | Типичные результаты | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гистологическое исследование биоптата | Внеклеточные гомогенные эозинофильные отложения в стенках бронхов, сосудах, альвеолярных перегородках или узлах | Основной метод морфологической верификации заболевания |
| Окраска конго красным | Красно-оранжевое окрашивание амилоидных масс | Подтверждает наличие амилоида в исследуемой ткани |
| Поляризационная микроскопия | Яблочно-зелёное двулучепреломление конгофильного материала | Характерный диагностический критерий амилоидных отложений |
| Иммуногистохимия или масс-спектрометрия | Определение белкового состава амилоида: AL, AA и другие варианты | Типирование заболевания и поиск системного процесса или основного заболевания |
| Компьютерная томография органов грудной клетки | Узлы, кальцинаты, интерстициальные изменения, утолщение стенок дыхательных путей | Позволяет предположить диагноз и определить распространённость, но не заменяет биопсию |
| Клиническое обследование | Кашель, одышка, свистящее дыхание, рецидивирующие инфекции, кровохарканье | Формирует диагностическую настороженность, но не является специфичным |
| Микробиологические исследования | Выявление бактерий, микобактерий, грибов или вирусов при сопутствующей инфекции | Используются для дифференциальной диагностики и оценки осложнений, но не для подтверждения амилоидоза |
После подтверждения амилоида необходимо оценить, является ли поражение лёгких локальным или проявлением системного амилоидоза. При подозрении на AL-вариант исследуют свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов, иммунофиксацию сыворотки и мочи, а также проводят обследование на плазмоклеточное заболевание. Выбор лечения определяется типом амилоида и распространённостью процесса, поэтому морфологическая верификация имеет не только диагностическое, но и непосредственное терапевтическое значение.