2) полимиозита
3) ревматоидного артрита
4) системной красной волчанки (+)
Правильный вариант — системная красная волчанка (СКВ). Диффузное альвеолярное кровоизлияние (ДАК) является редким, но крайне тяжелым поражением легких при СКВ и чаще развивается при высокой активности заболевания, особенно в сочетании с волчаночным нефритом, гипокомплементемией и выраженной иммунологической активностью. В основе обычно лежит иммунокомплексное поражение альвеолярных капилляров с развитием легочного капиллярита; дополнительную роль могут играть тромбоцитопения, нарушения свертывания и антифосфолипидный синдром.
Клинически ДАК проявляется острым нарастанием одышки, гипоксемией, двусторонними инфильтратами на рентгенограмме или участками матового стекла и консолидации на компьютерной томографии, а также снижением уровня гемоглобина. Кровохарканье характерно, но его отсутствие не исключает диагноз. Подтверждение получают при бронхоскопии: в последовательных порциях бронхоальвеолярного лаважа кровь становится более интенсивной; через 48–72 часа выявляются макрофаги, содержащие гемосидерин.
Для других заболеваний соединительной ткани ДАК не является типичным осложнением: при системной склеродермии преобладают интерстициальное поражение легких, легочная гипертензия и сосудистые осложнения, при полимиозите — интерстициальная пневмония и дыхательная мышечная недостаточность, при ревматоидном артрите — бронхоэктазы, ревматоидные узелки и интерстициальное заболевание легких. В дифференциальной диагностике обязательно исключают гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит, а также болезнь анти-ГБМ, поскольку при них также возможен легочно-почечный синдром с ДАК.
| Заболевание или состояние | Механизм и вероятность ДАК | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|
| Системная красная волчанка | Иммунокомплексный легочный капиллярит, иногда мягкое кровоизлияние при тромбоцитопении или коагулопатии; осложнение редкое, но характерное и тяжелое | Высокая активность СКВ, нефрит, снижение C3/C4, повышение анти-dsDNA, цитопении, другие иммуновоспалительные проявления |
| Системная склеродермия | ДАК не относится к типичным легочным проявлениям; возможен преимущественно при редких сосудистых и микроангиопатических осложнениях | Интерстициальное заболевание легких, легочная артериальная гипертензия, феномен Рейно, склеродактилия, риск склеродермического почечного криза |
| Полимиозит или дерматомиозит | Основное поражение легких — интерстициальная пневмония; ДАК встречается исключительно редко | Проксимальная мышечная слабость, повышение креатинкиназы, кожные проявления дерматомиозита, антитела к аминоацил-тРНК-синтетазам |
| Ревматоидный артрит | Типичны плевральные, бронхиальные и интерстициальные осложнения; ДАК не является обычным проявлением | Эрозивный полиартрит, высокие титры ревматоидного фактора и анти-ЦЦП, ревматоидные узелки, бронхоэктазы или интерстициальное поражение |
| АНЦА-ассоциированный васкулит | Пауци-иммунный некротизирующий капиллярит часто вызывает ДАК и является важным альтернативным диагнозом | Кровохарканье, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, ЛОР-поражение, кожный васкулит, антитела к МПО или ПР3 |
| Болезнь анти-ГБМ | Антитела к базальной мембране повреждают одновременно легочные и почечные капилляры | Легочно-почечный синдром, антитела к ГБМ, линейное отложение IgG по данным биопсии почки или легкого |
| Подтверждение ДАК | Сочетание острого падения гемоглобина, диффузных инфильтратов и признаков кровотечения из альвеол | Нарастающе кровянистый бронхоальвеолярный лаваж, гемосидерофаги, исключение инфекции, отека легких, тромбоэмболии и острого повреждения легких другой природы |
ДАК при СКВ требует неотложной оценки в условиях стационара, поскольку быстро прогрессируют гипоксемия и дыхательная недостаточность. Основой лечения обычно становятся пульс-терапия глюкокортикостероидами и интенсивная иммуносупрессия, чаще циклофосфамидом или ритуксимабом, одновременно с респираторной поддержкой и коррекцией нарушений гемостаза. Плазмообмен рассматривают в отдельных случаях, прежде всего при сочетании с анти-ГБМ-антителами или тяжелым рефрактерным течением. fe