2) наличие кровоизлияний в полость альвеол с картиной альвеолита
3) распространение гнойно-некротического процесса на плевру с развитием пневмоторакса
4) формирование множественных инфильтратов, склонных к распаду и образованию полостей (+)
Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) — системный некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов с формированием некротизирующих гранулём, преимущественно в дыхательных путях и лёгких. Для лёгочной формы наиболее характерны множественные очаговые или узловые инфильтраты, часто двусторонние, неодинакового размера, с тенденцией к центральному некрозу, распаду и образованию толстостенных полостей. Именно этот рентгенологический и компьютерно-томографический паттерн является основанием для выбора отмеченного ответа.
Полости при гранулематозе с полиангиитом могут напоминать абсцессы или каверны при туберкулёзе, поэтому диагноз устанавливают с учётом клинической картины, КТ органов грудной клетки, исследования мочи и функции почек, серологического тестирования на ANCA и морфологической верификации. Наиболее специфично выявление антител к протеиназе-3 с цитоплазматическим типом свечения (PR3-ANCA, c-ANCA), однако отрицательный результат не исключает заболевание. Биопсия может обнаружить некротизирующее гранулематозное воспаление и васкулит.
Альвеолярное кровоизлияние также возможно вследствие капиллярита и проявляется диффузными инфильтратами, кровохарканьем, снижением гемоглобина и нарушением газообмена, но оно не является наиболее типичным структурным признаком поражения лёгких. Двусторонняя пневмониеподобная инфильтрация неспецифична, а распространение гнойно-некротического процесса на плевру с пневмотораксом относится к редким осложнениям, а не к характерной форме заболевания.
| Состояние | Типичные изменения на КТ органов грудной клетки | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Множественные двусторонние узлы и инфильтраты, часть из них с распадом и полостями; возможны участки матового стекла | Сочетание с поражением ЛОР-органов, почек, кожи; PR3-ANCA, мочевой синдром, некротизирующее гранулематозное воспаление |
| Туберкулёз | Каверны, очаги бронхогенного обсеменения, преимущественно в верхних долях; возможны фиброз и кальцинация | Положительные микробиологические тесты на Mycobacterium tuberculosis, эпидемиологический анамнез, специфические изменения мокроты |
| Бактериальный абсцесс лёгкого | Обычно одиночная полость с толстой стенкой и уровнем жидкости, окружённая зоной воспалительной инфильтрации | Острое начало, высокая лихорадка, гнойная мокрота, связь с аспирацией или анаэробной инфекцией |
| Септические эмболы | Множественные периферические узлы, нередко с полостным распадом и клиновидными субплевральными инфильтратами | Бактериемия, эндокардит, внутрисосудистый инфекционный очаг; возможен симптом сосуд, входящий в узел |
| Метастатическое поражение лёгких | Множественные округлые узлы; полости встречаются преимущественно при метастазах плоскоклеточных опухолей | Известная первичная опухоль, отсутствие признаков системного васкулита, подтверждение при биопсии |
| Диффузное альвеолярное кровоизлияние | Двусторонние симметричные участки матового стекла или консолидации без обязательного формирования узлов и полостей | Кровохарканье, быстрое падение гемоглобина, гемосидерофаги в бронхоальвеолярном лаваже; может быть проявлением гранулематоза с полиангиитом |
Выявление кавитирующих узлов у пациента с признаками системного воспаления должно побуждать к поиску внелёгочных проявлений васкулита, особенно риносинусита, отита, гломерулонефрита и кожной пурпуры. При подозрении на гранулематоз с полиангиитом требуется срочная оценка функции почек и исключение лёгочного кровотечения. Лечение активного органоугрожающего процесса основано на индукции ремиссии глюкокортикостероидами в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом, а затем на поддерживающей терапии.