2) саркоидоза легких (+)
3) фиброзирующих альвеолитов
4) легочных васкулитов
Билатеральное симметричное увеличение бронхопульмональных, или корневых, лимфатических узлов является классическим рентгенологическим признаком саркоидоза лёгких. На рентгенограмме и компьютерной томографии обычно выявляются увеличенные лимфоузлы обеих корней лёгких, нередко в сочетании с паратрахеальной лимфаденопатией. Изолированная двусторонняя лимфаденопатия соответствует I рентгенологической стадии саркоидоза по классификации Scadding.
Морфологической основой заболевания служит системное гранулематозное воспаление с образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём. Их формирование в лимфатических путях лёгких и внутригрудных лимфоузлах приводит к характерному симметричному увеличению узлов; при прогрессировании присоединяются интерстициальные инфильтраты, затем фиброз. Диагноз подтверждают совокупностью клинико-рентгенологических данных и обнаружением неказеозных гранулём в биоптате при обязательном исключении туберкулёза, микозов и других причин гранулематозного воспаления.
Для туберкулёза более типичны асимметричное или одностороннее поражение лимфоузлов, их казеозный некроз и перифокальное воспаление, хотя внутригрудная лимфаденопатия может встречаться и при этой инфекции. При фиброзирующих альвеолитах ведущими являются интерстициальные изменения лёгочной ткани, а при лёгочных васкулитах — узелковые и кавитирующие очаги, альвеолярное кровоизлияние или признаки поражения сосудов. Поэтому именно симметричная двусторонняя корневая лимфаденопатия при отсутствии выраженного некроза наиболее характерна для саркоидоза.
| Стадия или заболевание | Основные признаки визуализации | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Саркоидоз, стадия 0 | Рентгенологически нормальная картина органов грудной клетки | Диагноз возможен при внелёгочных проявлениях или выявлении гранулём, несмотря на отсутствие изменений на обзорной рентгенограмме |
| Саркоидоз, стадия I | Изолированное симметричное увеличение двусторонних корневых и часто паратрахеальных лимфоузлов | Наиболее характерная рентгенологическая картина; паренхима лёгких может оставаться без видимых инфильтратов |
| Саркоидоз, стадия II | Двусторонняя лимфаденопатия в сочетании с диффузными интерстициальными, перилимфатическими или мелкоочаговыми изменениями | Свидетельствует о вовлечении лёгочной ткани; возможны кашель, одышка и снижение диффузионной способности лёгких |
| Саркоидоз, стадия III | Инфильтративные изменения лёгких без увеличения внутригрудных лимфоузлов | Лимфаденопатия может регрессировать раньше паренхиматозных изменений |
| Саркоидоз, стадия IV | Фиброз лёгких, тракционные бронхоэктазы, деформация архитектоники и признаки сотового лёгкого | Отражает необратимое фиброзное ремоделирование и риск развития дыхательной недостаточности |
| Туберкулёз внутригрудных лимфоузлов | Чаще асимметричное увеличение, центральный казеозный некроз, периферическое контрастирование, возможны очаги первичного комплекса | Требует микробиологического исследования на микобактерии; одна лишь лимфаденопатия не подтверждает саркоидоз |
| Фиброзирующие альвеолиты | Двусторонние базальные и субплевральные ретикулярные изменения, матовое стекло , тракционные бронхоэктазы, сотовое лёгкое | Лимфаденопатия не является ведущим диагностическим признаком; определяющим является интерстициальное поражение паренхимы |
| Лёгочные васкулиты | Множественные узелки, полости распада, участки альвеолярного кровоизлияния, инфаркты или признаки сосудистого поражения | Диагностика опирается на клинические признаки системного васкулита, лабораторные маркеры и морфологию, а не на симметричную корневую лимфаденопатию |
При подозрении на саркоидоз оценивают также внелёгочные проявления: кожные поражения, увеит, артралгии, поражение периферических лимфоузлов и нарушения сердечной проводимости. Эндобронхиальная ультрасонография с трансбронхиальной пункцией внутригрудных лимфоузлов позволяет получить материал для морфологической верификации с меньшей инвазивностью. Бессимптомные пациенты с ранними стадиями нередко наблюдаются, тогда как при прогрессирующем или органоугрожающем течении основой лечения являются системные глюкокортикостероиды.