2) выраженная клиника при незначительных рентгенологических изменениях
3) соответствие клинических данных рентгенологической картине
4) выраженная клиническая картина при отсутствии рентгенологических изменений
Для саркоидоза органов дыхания типична диссоциация между выраженностью морфологических и рентгенологических изменений и субъективными проявлениями. У многих пациентов двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, перилимфатические узелки или интерстициальные изменения выявляются случайно, тогда как кашель, одышка, боль в грудной клетке и общая слабость отсутствуют либо выражены минимально. Особенно характерно это для рентгенологической стадии I, при которой изменения могут быть значительными, а функциональные показатели дыхания — близкими к норме.
Механизм клинико-рентгенологического несоответствия связан с преимущественным поражением лимфатической системы и интерстиция лёгких без раннего существенного нарушения вентиляции и газообмена. По мере прогрессирования заболевания могут появляться рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (DLCO), гипоксемия и симптомы дыхательной недостаточности. Диагноз основывается на сочетании типичной визуализационной картины, выявления неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём при необходимости морфологической верификации и обязательного исключения туберкулёза, микозов, бериллиоза и лимфопролиферативных заболеваний.
| Рентгенологическая стадия по Scadding | Основные изменения органов грудной клетки | Типичная клиническая характеристика | Функциональные особенности |
|---|---|---|---|
| 0 | Изменений на рентгенограмме органов грудной клетки нет | Респираторные проявления отсутствуют или обусловлены внелёгочной локализацией | Спирометрия обычно не изменена |
| I | Двустороннее увеличение внутригрудных, преимущественно бронхопульмональных, лимфатических узлов | Часто бессимптомное течение; возможны сухой кашель и слабость | Вентиляционная функция нередко сохранена |
| II | Лимфаденопатия в сочетании с интерстициальными инфильтратами и перилимфатическими узелками | Кашель и одышка выражены вариабельно и могут быть меньше ожидаемого по данным визуализации | Возможны рестрикция и снижение DLCO |
| III | Интерстициальные изменения без увеличения внутригрудных лимфатических узлов | Чаще возникают одышка при нагрузке и снижение толерантности к физической нагрузке | Рестриктивные нарушения и гипоксемия встречаются чаще |
| IV | Фиброз лёгких, тракционные бронхоэктазы, деформация лёгочного рисунка | Обычно присутствуют хроническая одышка и признаки дыхательной недостаточности | Стойкое снижение объёмов лёгких и DLCO, возможна лёгочная гипертензия |
| Принцип интерпретации | Рентгенологическая стадия не всегда отражает активность процесса и тяжесть симптомов | Выраженные изменения могут сочетаться со скудной клиникой | Необходима оценка функции внешнего дыхания и динамическое наблюдение |
Таким образом, отсутствие ярких респираторных жалоб не исключает активный саркоидоз и не должно препятствовать дальнейшему обследованию. Компьютерная томография органов грудной клетки лучше выявляет распределение перилимфатических узелков, поражение лимфатических узлов и признаки фиброза. Тактика лечения определяется не только рентгенологической стадией, но и симптомами, нарушением функции лёгких, прогрессированием процесса и поражением жизненно важных органов.