2) лимфангиолейомиоматоз (+)
3) идиопатический легочный фиброз
4) саркоидоз
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) относится к диффузным кистозным заболеваниям лёгких. Это редкая мультисистемная болезнь, преимущественно встречающаяся у женщин репродуктивного возраста, при которой происходит пролиферация атипичных гладкомышечных клеток вокруг бронхиол, лимфатических сосудов и кровеносных сосудов. Обструкция мелких дыхательных путей и разрушение прилежащей лёгочной ткани приводят к формированию множественных тонкостенных воздушных кист.
Наиболее характерный диагностический признак ЛАМ — двусторонние, диффузно и относительно равномерно расположенные тонкостенные кисты на компьютерной томографии высокого разрешения. Заболевание может сочетаться с почечными ангиомиолипомами, лимфангиолейомиомами, хилёзным плевральным выпотом и пневмотораксами. Повышенная концентрация сосудистого эндотелиального фактора роста D (VEGF-D обычно ≥800 пг/мл) при типичной КТ-картине поддерживает диагноз и во многих случаях позволяет избежать биопсии.
Молекулярной основой спорадического ЛАМ чаще служат мутации генов TSC1/TSC2 с активацией сигнального пути mTOR; аналогичные изменения наблюдаются при туберозном склерозе. Для оценки функционального прогрессирования используют спирометрию, диффузионную способность лёгких и тест с 6-минутной ходьбой. При клинически значимом снижении функции лёгких применяется ингибитор mTOR сиролимус; при терминальной дыхательной недостаточности рассматривают трансплантацию лёгких.
| Заболевание | Типичные изменения на КТ высокого разрешения | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|
| Лимфангиолейомиоматоз | Многочисленные диффузные округлые тонкостенные кисты равномерного распределения | Женский пол, рецидивирующие пневмотораксы, хилёзный выпот, ангиомиолипомы, повышение VEGF-D |
| Кистозная форма болезни, связанной с мутацией FLCN (синдром Бирта—Хогга—Дюбе) | Кисты неодинаковой формы и размера, преимущественно базальные и медиальные, часто субплевральные | Семейный анамнез, фиброфолликуломы, опухоли почек; пневмоторакс может быть первым проявлением |
| Лёгочная лангергансоклеточная гистиоцитоз | Сочетание центрилобулярных узелков и кист, преимущественно в верхних и средних отделах; реберно-диафрагмальные синусы обычно сохранены | Почти всегда связана с курением; характерна эволюция узелков в неправильные, причудливые кисты |
| Лимфоидная интерстициальная пневмония | Небольшое число кист на фоне участков матового стекла , центрилобулярных узелков и утолщения междольковых перегородок | Чаще ассоциирована с синдромом Шегрена, другими аутоиммунными заболеваниями или иммунодефицитами |
| Идиопатический лёгочный фиброз | Субплевральный базальный фиброз, сотовое лёгкое , тракционные бронхоэктазы | Преобладают ретикуллярные изменения и фиброз, а не равномерные тонкостенные кисты; типичны крепитация и прогрессирующая рестрикция |
| Гранулематоз с полиангиитом | Множественные узелки, инфильтраты и полости распада; истинные диффузные тонкостенные кисты нехарактерны | Системный васкулит, поражение ЛОР-органов и почек, возможное выявление ANCA |
| Саркоидоз | Перилимфатические узелки, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, позднее — фиброз верхних долей | Кисты не являются ведущим признаком; диагноз подтверждают клинико-рентгенологическим комплексом и неказеозными гранулёмами |
Таким образом, ЛАМ распознают по сочетанию характерной диффузной кистозной перестройки лёгких и признаков системного поражения. Пневмоторакс при этом заболевании может рецидивировать, поэтому важны профилактика повторных эпизодов и наблюдение за функцией дыхания. Эстрогенсодержащих препаратов и курения следует избегать, поскольку они могут способствовать прогрессированию заболевания. Остальные перечисленные состояния относятся преимущественно к интерстициальным, гранулематозным или фиброзирующим болезням и не имеют типичной КТ-картины ЛАМ.