2) Moraxella catarrhalis
3) HaemoPHilus influenzae и Streptococcus pneumoniae (+)
4) StaPHylococcus aureus
При первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) генетически обусловлен дефект движения ресничек дыхательного эпителия, связанный с нарушением строения аксонемы, например дефектом динеиновых ручек. В результате снижается мукоцилиарный клиренс: слизь и микроорганизмы задерживаются в бронхах, околоносовых пазухах и среднем ухе. Это приводит к рецидивирующему влажному кашлю, хроническому риносинуситу, среднему отиту и постепенному формированию бронхоэктазов.
Наиболее типичными возбудителями инфекций дыхательных путей у пациентов с ПЦД, особенно в детском возрасте, являются Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae. Они колонизируют верхние дыхательные пути и при нарушенном клиренсе легко распространяются в нижние дыхательные пути, вызывая обострения хронического бронхита и пневмонии. Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis и Pseudomonas aeruginosa также могут выделяться, однако их частота и клиническое значение зависят от возраста, тяжести бронхоэктазов, предшествующей антибактериальной терапии и длительности заболевания.
Выбор данного ответа отражает типичный микробиологический профиль ПЦД и помогает отличать её от муковисцидоза, при котором особенно характерна хроническая инфекция P. aeruginosa и S. aureus. Выявление возбудителя проводят при посеве мокроты или индуцированной мокроты, а у детей младшего возраста — материала из глубокого мазка или бронхоальвеолярного лаважа. Результаты микробиологического исследования используются для подбора терапии обострения и определения необходимости эрадикационных мероприятий.
| Микроорганизм | Значение при ПЦД | Типичная клиническая ситуация |
|---|---|---|
| Haemophilus influenzae | Один из наиболее частых возбудителей у детей и подростков | Рецидивирующий бронхит, синусит, отит; часто выявляется при первом бактериологическом исследовании |
| Streptococcus pneumoniae | Типичный патоген инфекций верхних и нижних дыхательных путей | Острые бронхолёгочные инфекции, пневмония, средний отит; риск выше при неполной вакцинации |
| Moraxella catarrhalis | Возможный, но менее специфичный возбудитель | Обострение хронического синусита, среднего отита или бронхита, преимущественно у детей |
| Staphylococcus aureus | Встречается при хроническом воспалении и структурном поражении лёгких | Более вероятен при выраженных бронхоэктазах и частых госпитализациях; не является ведущим маркером ПЦД |
| Pseudomonas aeruginosa | Ассоциируется с длительным течением и тяжёлым поражением бронхов | Чаще выявляется у взрослых и пациентов с распространёнными бронхоэктазами; требует особого внимания из-за риска хронической колонизации |
ПЦД не является первичным иммунодефицитом: основная проблема заключается в механическом нарушении очищения дыхательных путей. Поэтому лечение включает регулярную кинезитерапию и техники дренажа бронхов, вакцинацию, раннее лечение инфекционных обострений и наблюдение за функцией лёгких. При повторном выделении одного и того же патогена необходимы контрольные посевы и оценка хронической колонизации. Подозрение на ПЦД усиливается при сочетании хронического продуктивного кашля с раннего возраста, риносинусита, отитов, бронхоэктазов и, у части пациентов, situs inversus.