2) утолщение плевры, междольковых перегородок, тракционные бронхоэктазы с локализацией преимущественно в верхних долях
3) субплевральный ретикулярный паттерн с локализацией преимущественно в нижних долях
4) участки консолидации субплевральной локализации преимущественно верхних долей (+)
Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (ИППФЭ, PPFE) — редкая форма фиброзирующей интерстициальной пневмонии, для которой характерно преимущественное поражение плевры и непосредственно прилежащей субплевральной паренхимы верхушек и верхних долей лёгких. На КТ высокого разрешения типичным проявлением служат плотные субплевральные участки консолидации в верхних отделах, нередко сочетающиеся с плевральным утолщением и чётким переходом к относительно сохранённой нижележащей паренхиме. Именно верхнедолевая субплевральная консолидация отражает характерную анатомическую локализацию фиброэластотического процесса.
Морфологической основой изменений являются выраженный эластоз альвеолярных перегородок, внутриальвеолярный фиброз и фиброз висцеральной плевры. По мере прогрессирования заболевания формируются уменьшение объёма верхних долей, архитектурная деформация, ретикуллярные изменения и тракционные бронхоэктазы; возможны смещение корней лёгких кверху, буллы и пневмоторакс. Таким образом, консолидация не является проявлением заполнения альвеол экссудатом, как при пневмонии, а представляет собой рентгенологическое отражение плотного плевропаренхиматозного фиброза.
Нижнедолевое субплевральное преобладание ретикулярных изменений более типично для обычной интерстициальной пневмонии, в том числе при идиопатическом лёгочном фиброзе. Равномерно распределённое матовое стекло также не соответствует классическому паттерну PPFE. Хотя утолщение плевры и тракционные бронхоэктазы верхних долей могут входить в развернутую КТ-картину заболевания, наиболее характерным исходным паттерном являются именно верхушечные и верхнедолевые плеврально-субплевральные зоны плотного фиброза/консолидации.
| Состояние | Типичные КТ-признаки | Преимущественная локализация | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|
| Плевропаренхиматозный фиброэластоз | Плевральное утолщение, субплевральная консолидация, ретикулляция, тракционные бронхоэктазы, уменьшение объёма лёгкого | Верхушки и верхние доли | Выраженный плеврально-субплевральный фиброз с верхнедолевым преобладанием |
| Обычная интерстициальная пневмония (UIP) | Ретикулярный паттерн, тракционные бронхоэктазы, сотовое лёгкое | Субплеврально, преимущественно нижние доли | Базально-периферическое распределение и honeycombing |
| Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) | Матовое стекло , тонкая ретикуляция, тракционные бронхоэктазы | Чаще нижние отделы, относительно симметрично | Большая однородность изменений, нередко относительное сохранение самой субплевральной зоны |
| Фиброзирующий гиперчувствительный пневмонит | Ретикуляция, тракционные бронхоэктазы, мозаичная плотность, воздушные ловушки | Средние и верхние отделы либо диффузно | Сочетание фиброза с признаками поражения мелких дыхательных путей |
| Апикальная плевральная шапочка | Локальное плевральное и субплевральное фиброзное утолщение | Верхушки | Обычно ограничено по протяжённости и не демонстрирует выраженного прогрессирования |
| Саркоидоз IV стадии | Перибронховаскулярный фиброз, деформация бронхов, тракционные бронхоэктазы | Преимущественно верхние и средние зоны | Перилимфатическое распределение и характерные признаки саркоидоза в анамнезе или на КТ |
Для распознавания PPFE особенно важно оценивать КТ высокого разрешения не только в аксиальной, но и в корональной плоскости, позволяющей лучше видеть краниокаудальное распространение процесса и уменьшение объёма верхних долей. Диагноз устанавливается с учётом клинических, радиологических и при необходимости морфологических данных в рамках мультидисциплинарного обсуждения. Хирургическую биопсию применяют избирательно, поскольку при выраженном плевральном поражении повышен риск длительной утечки воздуха и пневмоторакса. Динамическое нарастание верхнедолевого плевропаренхиматозного фиброза дополнительно поддерживает диагноз PPFE.