2) спонтанный пневмоторакс
3) часто рецидивирующие бронхо-легочные заболевания
4) выраженный диффузный цианоз кожи и слизистых при отсутствии заболеваний сердца и легких (+)
Артериовенозная аневризма легких, или легочная артериовенозная мальформация, представляет собой прямое сообщение между ветвью легочной артерии и легочной веной в обход альвеолярно-капиллярного русла. Кровь не участвует в полноценной оксигенации и поступает в системный кровоток, формируя внутрилегочный право-левый шунт. Поэтому наиболее характерным клиническим признаком является выраженный диффузный цианоз кожи и слизистых при отсутствии сердечной патологии и заболеваний легочной паренхимы, способных объяснить гипоксемию.
Хроническое снижение артериальной сатурации может сопровождаться компенсаторным эритроцитозом и повышением концентрации гемоглобина, однако это неспецифичный и вторичный признак. Рецидивирующие бронхолегочные инфекции и спонтанный пневмоторакс для данной сосудистой аномалии не являются типичными проявлениями. Дополнительными признаками могут быть одышка, акроцианоз, барабанные палочки , кровохарканье, а также неврологические осложнения вследствие парадоксальной эмболии или формирования абсцесса мозга.
Подозрение усиливается при выявлении несоответствия между выраженностью гипоксемии и отсутствием значимых изменений на стандартной рентгенографии или при исследовании сердца. Диагноз подтверждают контрастной эхокардиографией: пузырьки появляются в левых отделах сердца с задержкой в несколько сердечных циклов, что указывает на внутрилегочный шунт. Для анатомической верификации используют КТ-ангиографию, позволяющую определить питающую артерию и дренирующую вену.
| Признак или метод | Характеристика при легочной артериовенозной мальформации | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Механизм гипоксемии | Право-левый шунт с поступлением венозной крови в легочные вены | Объясняет цианоз при отсутствии первичного поражения альвеол и сердца |
| Цианоз | Диффузный, часто постоянный, может сочетаться с пониженной сатурацией | Основной клинический повод для поиска сосудистого шунта |
| Общий анализ крови | Возможны вторичный эритроцитоз и повышение гемоглобина | Признак хронической гипоксемии, но не специфический критерий |
| Контрастная эхокардиография | Пузырьки контраста достигают левых отделов сердца через 3–8 сердечных циклов | Подтверждает внутрилегочное, а не внутрисердечное шунтирование |
| КТ-ангиография | Выявляет сосудистый конгломерат, питающую легочную артерию и дренирующую вену | Основной метод анатомической верификации и планирования лечения |
| Возможные осложнения | Парадоксальная эмболия, ишемический инсульт, абсцесс мозга, кровохарканье | Связаны с прохождением эмболов и микроорганизмов в системный кровоток |
| Основной метод лечения | Эндоваскулярная эмболизация питающей артерии спиралями или окклюдерами | Устраняет патологический шунт и снижает риск осложнений |
Выраженный цианоз без убедительной сердечной или паренхиматозной легочной причины должен рассматриваться как возможное проявление внутрилегочного шунта. Нормальный или малоизмененный уровень углекислого газа не исключает значимой гипоксемии, поскольку нарушение связано прежде всего с поступлением неоксигенированной крови в системный кровоток. При подтверждении мальформации необходимо обследование на множественные сосудистые очаги и наследственную геморрагическую телеангиэктазию. Своевременная эмболизация является профилактикой тяжелых неврологических и геморрагических осложнений.