2) острое начало, умеренную интоксикацию, геморрагическую сыпь, одностороннее увеличение внутригрудных лимфоузлов
3) постепенное начало, умеренную интоксикацию, геморрагическую сыпь, одностороннее увеличение внутригрудных лимфоузлов
4) острое начало, выраженную интоксикацию, суставной синдром, узловую эритему, двустороннее увеличение внутригрудных лимфоузлов (+)
Синдром Лёфгрена представляет собой острый клинический вариант саркоидоза, для которого характерно сочетание лихорадки и умеренной общей воспалительной реакции с суставным синдромом, узловой эритемой и двусторонней внутригрудной лимфаденопатией. Наиболее типично увеличение симметричных бронхопульмональных, особенно корневых, лимфатических узлов; на рентгенограмме или КТ это соответствует преимущественно I стадии саркоидоза. Острое начало и двусторонний характер поражения отличают данный синдром от вариантов с односторонней лимфаденопатией.
Узловая эритема является проявлением иммуновоспалительного поражения подкожной жировой клетчатки и выглядит как болезненные симметричные красно-фиолетовые узлы, чаще на передней поверхности голеней. Суставной синдром обычно представлен артралгиями или периартритом голеностопных суставов и, как правило, не приводит к деструкции суставных поверхностей. Поэтому правильным является вариант 4: он отражает острое начало, умеренную интоксикацию, типичные кожно-суставные проявления и симметричное увеличение внутригрудных лимфатических узлов; геморрагическая сыпь для синдрома Лёфгрена нехарактерна.
| Признак | Синдром Лёфгрена | Саркоидоз без синдрома Лёфгрена | Туберкулёз внутригрудных лимфоузлов | Лимфома |
|---|---|---|---|---|
| Начало заболевания | Острое или подострое | Часто постепенное, малосимптомное | Подострое или хроническое | Постепенное, прогрессирующее |
| Лимфаденопатия | Двусторонняя симметричная бронхопульмональная | Чаще двусторонняя, возможны внутрилёгочные изменения | Нередко односторонняя или асимметричная, возможен конгломерат узлов | Часто массивная, асимметричная, с компрессией соседних структур |
| Кожные проявления | Типична узловая эритема | Возможны кожные саркоиды, волчанка обморожения и другие проявления | Узловая эритема не является типичным признаком | Возможны неспецифические кожные проявления, но не классическая триада |
| Суставной синдром | Артралгии или периартрит, особенно голеностопных суставов | Возможен, но не обязателен | Обычно отсутствует или выражен неспецифически | Не является ведущим проявлением |
| Поддерживающие исследования | КТ органов грудной клетки: симметричная внутригрудная лимфаденопатия; признаки инфекции исключаются | Неказеозные гранулёмы при биопсии, интерстициальные изменения | Микробиологическое подтверждение Mycobacterium tuberculosis, казеозные гранулёмы | Гистологическая верификация опухолевой ткани |
| Прогноз и лечение | Часто благоприятный, возможна спонтанная ремиссия; НПВП, при тяжёлом течении — глюкокортикостероиды | Тактика зависит от поражения органов и функциональных нарушений | Специфическая противотуберкулёзная терапия | Лечение по гистологическому типу и стадии лимфомы |
Диагноз синдрома Лёфгрена устанавливают на основании характерной клинической картины и лучевых признаков после исключения инфекционных и опухолевых причин лимфаденопатии. При типичном течении биопсия может не потребоваться, однако при атипичных проявлениях или отсутствии узловой эритемы морфологическая верификация саркоидоза становится более значимой. Повышение активности ангиотензинпревращающего фермента не является специфическим и не может служить самостоятельным диагностическим критерием. В большинстве случаев состояние имеет благоприятное течение, а лечение направляют прежде всего на контроль артралгий, кожных проявлений и возможного поражения жизненно важных органов.