2) 2
3) 1 (+)
4) 3
Лёгочная гипертензия, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани, при типичном лёгочно-сосудистом поражении относится к группе 1 — лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Такая форма особенно характерна для системной склеродермии, но может развиваться также при системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани и других аутоиммунных заболеваниях. В основе лежат эндотелиальная дисфункция, вазоконстрикция, пролиферация гладкомышечных клеток и ремоделирование мелких лёгочных артерий, что приводит к прогрессирующему увеличению лёгочного сосудистого сопротивления и перегрузке правого желудочка.
Гемодинамически ЛАГ представляет собой прекапиллярную лёгочную гипертензию: среднее давление в лёгочной артерии превышает 20 мм рт. ст., давление заклинивания лёгочной артерии составляет ≤15 мм рт. ст., а лёгочное сосудистое сопротивление превышает 2 единицы Вуда. Эти параметры определяются при катетеризации правых отделов сердца, которая является ключевым методом подтверждения диагноза и уточнения гемодинамического варианта лёгочной гипертензии.
У пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани особенно важно установить непосредственный механизм повышения давления в малом круге. При выраженном интерстициальном заболевании лёгких гипертензия может соответствовать группе 3, а при поражении левых отделов сердца — группе 2. Поэтому отнесение к группе 1 предполагает преобладание первичного поражения лёгочного артериального русла и отсутствие другого ведущего гемодинамического или респираторного механизма.
| Группа лёгочной гипертензии | Основной механизм | Типичные клинические ситуации |
|---|---|---|
| 1. Лёгочная артериальная гипертензия | Ремоделирование и обструкция мелких лёгочных артерий | Идиопатическая, наследственная ЛАГ; ЛАГ при системных заболеваниях соединительной ткани |
| 2. ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца | Повышение давления в левом предсердии и лёгочных венах | Сердечная недостаточность, митральные и аортальные пороки |
| 3. ЛГ при заболеваниях лёгких и/или гипоксии | Гипоксическая вазоконстрикция и потеря сосудистого русла | ХОБЛ, интерстициальные заболевания лёгких, гиповентиляционные синдромы |
| 4. ЛГ вследствие обструкции лёгочных артерий | Хроническая механическая обструкция сосудов | Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия и другие обструкции лёгочных артерий |
| 5. ЛГ с неясными или многофакторными механизмами | Сочетание различных патофизиологических факторов | Некоторые гематологические, системные и метаболические заболевания |
| Прекапиллярный профиль | mPAP >20 мм рт. ст., PAWP ≤15 мм рт. ст., PVR >2 ед. Вуда | Характерен для ЛАГ при поражении лёгочного артериального русла |
Системная склеродермия считается одним из наиболее значимых заболеваний риска ЛАГ, поэтому пациентам этой категории требуется регулярный скрининг с использованием эхокардиографии, функциональных показателей и биомаркеров. При подозрении на ЛАГ окончательное гемодинамическое подтверждение проводят катетеризацией правых отделов сердца. Правильное определение группы принципиально важно, поскольку специфическая терапия ЛАГ ориентирована прежде всего на пациентов группы 1 и не должна автоматически применяться при других механизмах лёгочной гипертензии.