2) ревматоидном артрите
3) системной красной волчанке
4) полимиозите
Наиболее часто легочная гипертензия среди перечисленных системных заболеваний соединительной ткани развивается при системной склеродермии (системном склерозе). Наиболее характерный вариант — легочная артериальная гипертензия (ЛАГ, 1-я группа по клинической классификации), обусловленная эндотелиальной дисфункцией, стойким спазмом и ремоделированием мелких легочных артерий с формированием облитерирующей васкулопатии. Клинически значимая ЛАГ выявляется примерно у 8–14% пациентов с системной склеродермией, а общая частота легочной гипертензии выше вследствие сочетания с интерстициальным поражением легких и левожелудочковой дисфункцией.
Риск особенно высок при ограниченной кожной форме заболевания, наличии антицентромерных антител, выраженном снижении диффузионной способности легких (DLCO), длительном течении болезни и признаках сосудистой микроангиопатии. Ранними проявлениями могут быть прогрессирующая одышка при нагрузке, повышенная утомляемость, головокружение или синкопальные состояния; позднее формируются признаки перегрузки правого желудочка. В отличие от системной склеродермии, при ревматоидном артрите и воспалительных миопатиях легочная гипертензия чаще связана с интерстициальным заболеванием легких и хронической гипоксемией, а при системной красной волчанке ЛАГ также возможна, но встречается реже.
Диагноз подтверждается катетеризацией правых отделов сердца. Прекапиллярная легочная гипертензия определяется при среднем давлении в легочной артерии более 20 мм рт. ст., давлении заклинивания легочной артерии не более 15 мм рт. ст. и легочном сосудистом сопротивлении более 2 единиц Вуда. Поэтому пациентам с системной склеродермией необходим регулярный скрининг, включающий эхокардиографию, исследование функции внешнего дыхания с оценкой DLCO, определение NT-proBNP, а у пациентов соответствующего риска — алгоритм DETECT и последующую верификацию методом правосторонней катетеризации.
| Заболевание или критерий | Типичный механизм легочной гипертензии | Диагностические особенности |
|---|---|---|
| Системная склеродермия | Преимущественно поражение легочных артериол с эндотелиальной дисфункцией и сосудистым ремоделированием; возможны также интерстициальное поражение легких и сердечная недостаточность | Наиболее высокая частота ЛАГ среди указанных заболеваний; характерны снижение DLCO, антицентромерные антитела, расширение правых отделов сердца по ЭхоКГ |
| Системная красная волчанка | Иммуновоспалительная вазculопатия, эндотелиальное повреждение, иногда тромботическая микроангиопатия при антифосфолипидном синдроме | ЛАГ возможна, но встречается реже; необходимо исключать хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию и поражение миокарда |
| Ревматоидный артрит | Чаще интерстициальное заболевание легких, хроническая гипоксемия, плевральное поражение или левожелудочковая дисфункция | Преобладают признаки паренхиматозного заболевания легких на КТ и рестриктивные нарушения вентиляции |
| Полимиозит и дерматомиозит | Интерстициальное поражение легких, дыхательная мышечная недостаточность и гиповентиляция; изолированная ЛАГ редка | Оценивают жизненную емкость легких, DLCO, силу дыхательной мускулатуры и данные КТ высокого разрешения |
| Прекапиллярная легочная гипертензия | Повышение сопротивления в легочном сосудистом русле без повышения давления наполнения левых отделов сердца | При катетеризации: среднее давление в легочной артерии >20 мм рт. ст., давление заклинивания ≤15 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление >2 единиц Вуда |
| Скрининг при системной склеродермии | Раннее выявление бессимптомной или малосимптомной ЛАГ до развития необратимой дисфункции правого желудочка | Ежегодные ЭхоКГ, спирометрия с DLCO и NT-proBNP; у пациентов группы риска — расчет DETECT и катетеризация правых отделов сердца |
Выбор системной склеродермии обусловлен сочетанием высокой частоты ЛАГ и выраженной специфической легочной васкулопатии. Отсутствие значимых симптомов не исключает заболевание, поскольку сосудистое ремоделирование может длительно прогрессировать скрыто. При подтвержденной ЛАГ лечение проводят в специализированном центре с применением целевых препаратов, воздействующих на эндотелиновый, оксид-азотный и простациклиновый пути. Тактика обязательно определяется с учетом интерстициального поражения легких, функции правого желудочка и сопутствующего поражения сердца.