2) саркоидоза лёгких
3) рака лёгкого
4) лейомиоматоза (+)
Хилёзный плевральный выпот наиболее характерен для лёгочного лимфангиолейомиоматоза (лейомиоматоза) — редкого заболевания, при котором происходит патологическая пролиферация атипичных гладкомышечноподобных LAM-клеток вокруг бронхиол, сосудов и лимфатических структур. Обструкция или разрушение грудного лимфатического протока и его ветвей приводит к поступлению хилуса в плевральную полость. Хилус содержит большое количество триглицеридов, хиломикронов и лимфоцитов, поэтому выпот обычно имеет молочный вид.
Диагноз хилоторакса подтверждают выявлением хиломикронов в плевральной жидкости; практически значимым критерием также считается содержание триглицеридов более 110 мг/дл (1,24 ммоль/л). Для лимфангиолейомиоматоза типичны диффузные тонкостенные кисты в лёгких, рецидивирующий спонтанный пневмоторакс, хилёзный асцит и ангиомиолипомы почек; заболевание преимущественно встречается у женщин и может быть связано с туберозным склерозом. Другие перечисленные заболевания способны вызывать плевральный выпот, но хилоторакс для них не является характерным проявлением.
| Состояние | Связь с хилёзным выпотом | Типичные признаки | Дифференциальная особенность |
|---|---|---|---|
| Лимфангиолейомиоматоз лёгких | Характерное осложнение вследствие поражения лимфатических сосудов | Диффузные тонкостенные кисты, пневмоторакс, хилёзный выпот или хилёзный асцит | Преимущественно женщины; возможны ангиомиолипомы и туберозный склероз |
| Гистиоцитоз из клеток Лангерганса | Не типичен; возможен преимущественно пневмоторакс | Нодулярно-кистозные изменения, преимущественно в верхних отделах лёгких | Связан с курением; хилоторакс встречается исключительно редко |
| Саркоидоз | Крайне редкое проявление | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, перилимфатические узелки, гранулёмы | Плевральное поражение в целом нехарактерно; хилёзный выпот возможен лишь при выраженной компрессии лимфатических путей |
| Рак лёгкого | Возможен при инвазии или компрессии грудного протока и средостенных лимфатических узлов | Односторонний выпот, опухолевое образование, медиастинальная лимфаденопатия | Хилоторакс при опухолях встречается значительно чаще при лимфоме, чем при раке лёгкого |
| Истинный хилоторакс | Скопление лимфы с хиломикронами в плевральной полости | Триглицериды в жидкости обычно >110 мг/дл; наличие хиломикронов подтверждает диагноз | Холестерин обычно не является ведущим показателем |
| Псевдохилоторакс | Не связан с поступлением хилуса | Длительный выпот при туберкулёзном или ревматоидном плеврите | Высокий холестерин, кристаллы холестерина; хиломикроны отсутствуют |
При лимфангиолейомиоматозе лечение хилоторакса включает дренирование и ограничение поступления длинноцепочечных жиров с использованием среднецепочечных триглицеридов. При персистирующей утечке рассматривают плевродез, эмболизацию грудного протока или хирургическое вмешательство. Для контроля основного заболевания применяют ингибитор mTOR сиролимус, особенно при прогрессировании дыхательной недостаточности, лимфатических осложнениях или выраженных ангиомиолипомах.