2) смешанный (+)
3) обструктивный
4) рестриктивный
При пневмокониозах формируется смешанный тип дыхательной недостаточности, поскольку патологический процесс одновременно поражает интерстициальную ткань лёгких и бронхи. Пылевые частицы вызывают хроническое воспаление, фиброз и уменьшение эластичности лёгочной ткани, что ограничивает расправление лёгких и обусловливает рестриктивный компонент. Параллельно развиваются хронический бронхит, воспалительное утолщение стенок бронхов, бронхиальная обструкция и нередко эмфизематозная перестройка, формирующие обструктивный компонент.
При исследовании функции внешнего дыхания выявляются снижение жизненной ёмкости лёгких и общей ёмкости лёгких, а также уменьшение объёма форсированного выдоха за 1 секунду с нарушением проходимости бронхов. Для подтверждения сочетания компонентов оценивают отношение ОФВ1/ФЖЕЛ и общую ёмкость лёгких при спирометрии и бодиплетизмографии: снижение обоих показателей указывает на смешанное вентиляционное нарушение. Дополнительно часто уменьшается диффузионная способность лёгких по монооксиду углерода, что связано с утолщением альвеолярно-капиллярной мембраны и нарушением вентиляционно-перфузионных отношений.
| Компонент поражения | Основной механизм | Типичные функциональные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Рестриктивный | Интерстициальный фиброз, уменьшение растяжимости лёгких | Снижение ФЖЕЛ и общей ёмкости лёгких при нормальном или повышенном ОФВ1/ФЖЕЛ | Ограничение глубины вдоха, одышка при физической нагрузке |
| Обструктивный | Хронический бронхит, бронхиолит, ремоделирование бронхов, эмфизема | Снижение ОФВ1 и отношения ОФВ1/ФЖЕЛ, увеличение сопротивления дыхательных путей | Удлинение выдоха, кашель с мокротой, свистящие хрипы |
| Смешанный | Одновременное сочетание фиброза и бронхиальной обструкции | Снижение ОФВ1, ФЖЕЛ, отношения ОФВ1/ФЖЕЛ и общей ёмкости лёгких | Наиболее характерен для развернутых пневмокониозов и осложнённого течения |
| Нарушение диффузии | Утолщение альвеолярно-капиллярной мембраны, уменьшение площади газообмена | Снижение DLCO, десатурация при нагрузке | Усиливает гипоксемию, но не является самостоятельным типом вентиляционного нарушения |
| Газообменные последствия | Нарушение диффузии и вентиляционно-перфузионного соответствия | Гипоксемия, первоначально преимущественно при физической нагрузке | При прогрессировании возможно развитие хронической дыхательной недостаточности |
| Подтверждение смешанного нарушения | Комплексная оценка вентиляции и лёгочных объёмов | Спирометрия в сочетании с бодиплетизмографией и определением DLCO | Позволяет отличить истинную рестрикцию от псевдорестрикции при выраженной обструкции |
Рентгенологически и при компьютерной томографии высокого разрешения смешанный характер поддерживается сочетанием интерстициальных фиброзных изменений, узелковых теней, участков эмфиземы и признаков бронхиальной перестройки. Выраженность компонентов зависит от вида пыли, длительности контакта, стажа курения и наличия хронического бронхита или эмфиземы. Поэтому функциональная оценка должна включать не только спирометрию, но и измерение лёгочных объёмов, диффузионной способности и сатурации при нагрузке. അടിസ്ഥാനным принципом лечения является прекращение пылевого воздействия, коррекция бронхиальной обструкции и профилактика прогрессирования хронической гипоксемии.