2) скоплениями лимфоцитов
3) экссудатом
4) полиповидной грануляционной тканью (+)
При криптогенной организующейся пневмонии формируется морфологический паттерн организации внутриальвеолярного экссудата. Просветы альвеол, альвеолярных ходов и иногда респираторных бронхиол заполняются полиповидными фибробластическими пробками — тельцами Массона. Они состоят из рыхлой грануляционной ткани с фибробластами и миофибробластами в миксоидной строме; при этом базовая архитектоника легочной ткани обычно сохраняется.
Организация отражает репаративную фазу воспаления: первоначальный экссудат не рассасывается полностью, а замещается разрастающейся соединительной тканью. Поэтому изолированное скопление нейтрофилов более характерно для бактериальной пневмонии, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация — для некоторых интерстициальных заболеваний, а термин экссудат недостаточно специфичен и не описывает ключевую стадию процесса. Для криптогенной формы принципиально отсутствие установленной причины, например инфекции, системного заболевания соединительной ткани, лекарственного воздействия, аспирации или радиационного повреждения.
Диагноз устанавливают по совокупности клинических, лучевых и морфологических данных. Типичны подостро развивающиеся кашель, одышка, лихорадка и двусторонние мигрирующие участки консолидации или матового стекла на компьютерной томографии; при гистологическом исследовании выявляются тельца Массона без признаков опухоли и выраженного разрушения легочной архитектуры. Стероиды обычно вызывают быстрый клинический и рентгенологический ответ, однако перед их назначением необходимо исключить инфекционный процесс.
| Состояние | Основной морфологический признак | Ключевое отличие |
|---|---|---|
| Криптогенная организующаяся пневмония | Полиповидные фибробластические пробки в альвеолах, альвеолярных ходах и бронхиолах; тельца Массона | Причина не выявлена, архитектоника легкого преимущественно сохранена, возможен хороший ответ на глюкокортикостероиды |
| Вторичная организующаяся пневмония | Тот же паттерн организации внутриальвеолярной грануляционной ткани | Имеется триггер: инфекция, заболевание соединительной ткани, лекарственный препарат, лучевая терапия или аспирация |
| Бактериальная бронхопневмония | Заполнение альвеол преимущественно нейтрофильным экссудатом | Острое начало, лобарные или очаговые инфильтраты, возможны микробиологические признаки инфекции |
| Неспецифическая интерстициальная пневмония | Равномерное утолщение альвеолярных перегородок лимфоцитами и плазматическими клетками, иногда фиброз | Преимущественно интерстициальное, а не внутриальвеолярное поражение; часто связана с системным заболеванием |
| Обычная интерстициальная пневмония | Неравномерный интерстициальный фиброз, субплевральные фибробластические фокусы и сотовое легкое | Характерны хроническое прогрессирование и необратимое структурное ремоделирование легких |
| Диффузное альвеолярное повреждение | Гиалиновые мембраны, отек, некроз эпителия и последующая организация повреждения | Обычно связано с острым респираторным дистресс-синдромом и тяжелой дыхательной недостаточностью |
Морфологический паттерн организующейся пневмонии не равнозначен окончательному диагнозу криптогенной формы, поскольку аналогичные изменения возникают вторично при различных заболеваниях и воздействиях. Важным диагностическим признаком является сочетание внутриальвеолярных телец Массона с отсутствием специфической причины и альтернативного объяснения. При рецидиве необходимо повторно оценить возможную вторичную природу процесса и соблюдение схемы терапии. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, хотя возможны рецидивы после снижения дозы или отмены глюкокортикостероидов.