2) диеты без сахара
3) инсулины (+)
4) низкокалорийные диеты
Сахарный диабет, связанный с муковисцидозом (CFRD), развивается преимущественно вследствие прогрессирующего поражения поджелудочной железы: фиброз и замещение островкового аппарата приводят к снижению секреции инсулина. Дополнительную роль играют хроническое воспаление, инфекции, недостаточность питания и эпизоды лечения системными глюкокортикостероидами, усиливающие инсулинорезистентность. В отличие от классического сахарного диабета 1-го типа, аутоиммунный механизм для CFRD не является ведущим.
Инсулин является основным и наиболее обоснованным методом лечения. Применяются базис-болюсные режимы или непрерывная подкожная инфузия инсулина с подбором дозы по уровню гликемии, углеводной нагрузке, физической активности и наличию инфекции. Инсулинотерапия не только нормализует гликемию, но и способствует сохранению массы тела, улучшению нутритивного статуса и функции легких, снижая влияние катаболизма на течение муковисцидоза.
Пероральные сахароснижающие препараты не считаются стандартной терапией CFRD из-за ограниченной доказательной базы и недостаточной эффективности при прогрессирующем дефиците инсулина. Питание не должно быть низкокалорийным или строго безуглеводным: пациентам с муковисцидозом обычно необходим рацион с повышенной энергетической ценностью, достаточным содержанием белка и жиров, а также адекватной заместительной терапией панкреатическими ферментами. Ограничивают преимущественно быстро всасывающиеся углеводы и распределяют их прием с учетом введения инсулина.
| Признак или подход | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Патогенез CFRD | Преимущественно прогрессирующая недостаточность секреции инсулина на фоне фиброза и воспалительного повреждения поджелудочной железы | Обосновывает необходимость заместительной инсулинотерапии |
| Сахарный диабет 1-го типа | Аутоиммунная деструкция β-клеток, часто выявляются аутоантитела, возможен дебют с кетозом | Механизм отличается от CFRD, несмотря на общую потребность в инсулине |
| Сахарный диабет 2-го типа | Преимущественно инсулинорезистентность, часто ассоциированная с ожирением и метаболическим синдромом | Пероральная терапия может применяться при диабете 2-го типа, но не является базовым подходом при CFRD |
| Оральный глюкозотолерантный тест | Через 2 часа после 75 г глюкозы плазменная гликемия ≥11,1 ммоль/л соответствует диабетическому диапазону | Предпочтительный метод скрининга, поскольку ранняя гипергликемия при CFRD часто постпрандиальная |
| Гликемия натощак | Значение ≥7,0 ммоль/л соответствует диагностическому критерию сахарного диабета | Нормальный показатель натощак не исключает CFRD |
| Гликированный гемоглобин | Уровень ≥6,5% может подтверждать диабет, однако при муковисцидозе показатель нередко недооценивает гипергликемию | Не должен использоваться как единственный метод скрининга |
| Питание и инсулин | Высококалорийный рацион сохраняют; дозы инсулина адаптируют к углеводам, инфекции, стероидной терапии и питанию через гастростому | Цель лечения — контроль гликемии без ухудшения нутритивного статуса |
Скрининг CFRD обычно проводят ежегодно с помощью перорального глюкозотолерантного теста начиная с 10-летнего возраста, а также во время обострений и при назначении системных глюкокортикостероидов. Важен регулярный контроль гликемии, массы тела, функции легких и признаков гипогликемии. Потребность в инсулине может существенно меняться при инфекции, снижении питания или восстановлении после обострения. Тактика лечения определяется совместно пульмонологом, эндокринологом и специалистом по лечебному питанию.