2) хроническим миелолейкозом
3) солитарной туберкулёмой
4) гранулёматозом Вегенера
При I рентгенологической стадии саркоидоза по классификации Scadding выявляется преимущественно двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия — увеличение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфатических узлов без выраженных интерстициальных изменений в лёгких. Такая картина может практически полностью имитировать лимфогранулематоз, то есть классическую лимфому Ходжкина, особенно при наличии медиастинальных узлов и системных симптомов: лихорадки, ночной потливости, снижения массы тела, кожного зуда.
Принципиальное различие устанавливают морфологически. Для саркоидоза характерны неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы с гигантскими клетками при обязательном исключении микобактериальной и грибковой инфекции, а для лимфомы Ходжкина — опухолевая пролиферация с клетками Ходжкина и Березовского—Рид—Штернберга, обычно экспрессирующими CD30 и CD15. Оптимальным методом получения материала из внутригрудных лимфатических узлов часто является эндобронхиальная ультразвуковая пункция (EBUS-TBNA); при неинформативном результате выполняют хирургическую биопсию. Именно значительное сходство клинико-рентгенологических проявлений делает лимфогранулематоз правильным вариантом дифференциальной диагностики.
| Заболевание | Типичная визуализация | Ключевые клинические признаки | Подтверждающий критерий |
|---|---|---|---|
| Саркоидоз, I стадия | Симметричное двустороннее увеличение корней лёгких и медиастинальных лимфатических узлов без инфильтратов | Нередко малосимптомное течение, возможны узловатая эритема и увеит | Неказеозные гранулёмы при биопсии; исключение инфекции и опухоли |
| Лимфома Ходжкина | Чаще асимметричная или массивная медиастинальная лимфаденопатия, возможны конгломераты узлов | B-симптомы : лихорадка, ночная потливость, похудание; иногда зуд и боль в узлах после алкоголя | Биопсия лимфатического узла с выявлением клеток Ходжкина и Березовского—Рид—Штернберга, обычно CD30+/CD15+ |
| Туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов | Неравномерное увеличение узлов, участки казеозного некроза и кальцинации | Интоксикация, субфебрилитет, контакт с туберкулёзом; возможны положительные иммунологические тесты | Кислотоустойчивые микобактерии, ПЦР или культура; казеозные гранулёмы |
| Хронический миелолейкоз | Лимфаденопатия не является ведущим изолированным признаком | Выраженный лейкоцитоз с миелоидным сдвигом, спленомегалия, анемия | Слияние BCR::ABL1 и наличие Philadelphia-хромосомы |
| Солитарная туберкулёма лёгкого | Одиночное округлое фокусное образование, иногда с распадом или кальцинацией | Чаще локальный процесс; изолированная симметричная медиастинальная лимфаденопатия нехарактерна | Микробиологическое или морфологическое подтверждение туберкулёзной природы |
| Гранулематоз с полиангиитом | Множественные узлы и инфильтраты, часто с полостями распада; возможны альвеолярные кровоизлияния | Синусит, отит, поражение почек, гемоптизис, системный васкулит | ANCA, особенно PR3-ANCA, в сочетании с клиникой и биопсией некротизирующего васкулита |
Повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента и увеличение доли CD4-лимфоцитов в бронхоальвеолярном лаваже могут поддерживать диагноз саркоидоза, но не являются специфичными и не заменяют биопсию. При типичной бессимптомной I стадии возможно динамическое наблюдение, поскольку спонтанная ремиссия встречается часто. Системные глюкокортикостероиды назначают при клинически значимом или прогрессирующем поражении органов, предварительно исключив лимфому и активную инфекцию. Поэтому при внутригрудной лимфаденопатии неясного происхождения приоритет имеет морфологическая верификация процесса.