2) 21-40 (+)
3) 5-16
4) 41-60
Саркоидоз наиболее часто дебютирует в возрасте 21–40 лет, что соответствует периоду максимальной активности иммунной системы и наиболее высокой частоте дисрегуляции клеточно-опосредованного воспалительного ответа. Заболевание характеризуется формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулём, преимущественно в лёгких и внутригрудных лимфатических узлах. Возможны сухой кашель, одышка, утомляемость, боли в грудной клетке, узловатая эритема и увеит, однако у значительной части пациентов начальные изменения выявляются случайно при рентгенографии или компьютерной томографии.
Диагноз основывается на сочетании типичной клинико-рентгенологической картины, морфологического подтверждения неказеозных гранулём и исключения инфекционных и опухолевых заболеваний, прежде всего туберкулёза, микозов и лимфом. Наиболее характерный признак — двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, нередко с перилимфатическими очагами в лёгочной ткани. У лиц старшего возраста саркоидоз также возможен; для женщин описывают дополнительный возрастной пик после 50 лет, однако основная заболеваемость приходится на молодую взрослую возрастную группу.
| Стадия | Основные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|
| 0 | Рентгенологические изменения в лёгких и внутригрудных лимфатических узлах отсутствуют | Не исключает внелёгочную локализацию или минимальные изменения, выявляемые при КТ |
| I | Двустороннее увеличение внутригрудных, преимущественно корневых, лимфатических узлов без инфильтрации лёгочной ткани | Часто протекает малосимптомно; вероятность спонтанной регрессии относительно высока |
| II | Лимфаденопатия в сочетании с интерстициальными или очаговыми изменениями в лёгких | Наиболее типичный рентгенологический вариант; возможны кашель и одышка |
| III | Инфильтрация лёгочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов | Указывает на выраженное поражение паренхимы и требует оценки функции внешнего дыхания |
| IV | Фиброз лёгких, уменьшение их объёма, тракционные изменения, иногда формирование булл | Отражает необратимое ремоделирование лёгочной ткани и риск дыхательной недостаточности |
Возраст 21–40 лет является эпидемиологически наиболее характерным для саркоидоза, но сам по себе не имеет диагностической специфичности. Тактика лечения определяется активностью процесса, выраженностью симптомов и наличием угрожающего поражения лёгких, сердца, нервной системы или органов зрения. При стабильном бессимптомном течении возможно наблюдение, тогда как при прогрессировании или органной дисфункции применяют системные глюкокортикостероиды и, при необходимости, стероид-сберегающую терапию.