2) дефект формирования бронхиальной стенки на уровне дистальных отделов
3) недоразвитие хрящевых колец бронхов 3 — 8 порядка (+)
4) повышение подвижности мембранозной части трахеи и главных бронхов
Синдром Вильямса—Кемпбелла — врождённая аномалия развития, при которой недоразвиты или отсутствуют хрящевые элементы стенок субсегментарных бронхов, преимущественно бронхов 3–8-го порядка. Поэтому правильным является вариант 3. Дефицит хрящевой опоры снижает жёсткость бронхиальной стенки: на выдохе просвет мелких бронхов динамически сужается или спадается, нарушается отхождение секрета и формируются условия для хронического воспаления и вторичных бронхоэктазов.
Заболевание обычно проявляется с детства или молодого возраста рецидивирующими инфекциями нижних дыхательных путей, хроническим продуктивным кашлем, одышкой и эпизодами бронхообструкции. Наиболее информативна высокоразрешающая компьютерная томография органов грудной клетки, особенно с исследованием на вдохе и выдохе: выявляются двусторонние цилиндрические, варикозные или мешотчатые бронхоэктазы дистальных бронхов, уменьшение их просвета на выдохе и признаки хронического воспаления. Проксимальные отделы трахеобронхиального дерева при этом обычно не имеют выраженной дилатации.
Поражение трахеи и главных бронхов с расширением их просвета и избыточной подвижностью мембранозной стенки характерно не для синдрома Вильямса—Кемпбелла, а прежде всего для синдрома Мунье—Куна (трахеобронхомегалии). Изолированный дефект дистальной бронхиальной стенки также недостаточно точно отражает сущность синдрома: ключевым морфологическим признаком является именно врождённая недостаточность хрящевого каркаса субсегментарных бронхов.
| Состояние | Основная зона поражения | Механизм | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Синдром Вильямса—Кемпбелла | Хрящевые элементы бронхов 3–8-го порядка | Врождённая слабость стенки, экспираторный коллапс, нарушение мукоцилиарного клиренса | Двусторонние дистальные бронхоэктазы, уменьшение просвета бронхов на выдохе, рецидивирующие инфекции с детства |
| Синдром Мунье—Куна | Трахея и главные бронхи | Атрофия эластических и мышечных волокон с расширением трахеобронхиального дерева | Трахеобронхомегалия, широкие дивертикулы между хрящевыми кольцами, повышенная податливость мембранозной стенки |
| Приобретённые бронхоэктазы | Бронхи различного калибра после повреждения стенки | Хроническое воспаление, инфекции, обструкция или аспирация | Локальные либо диффузные бронхоэктазы без обязательного врождённого экспираторного коллапса мелких бронхов |
| Первичная цилиарная дискинезия | Реснитчатый эпителий дыхательных путей | Нарушение работы ресничек и мукоцилиарного транспорта | Хронический риносинусит, средний отит, бронхоэктазы; возможны situs inversus и бесплодие у мужчин |
| Трахеобронхомаляция | Трахея и/или крупные бронхи | Недостаточность хрящевой опоры или избыточная слабость задней мембранозной стенки | Динамическое уменьшение просвета крупных дыхательных путей на выдохе; бронхоэктазы не являются обязательным признаком |
| Ателектаз вследствие обструкции | Бронх, дистальнее места обструкции | Закупорка инородным телом, опухолью или вязким секретом | Сегментарное или долевое спадение лёгочной ткани с признаками механической обструкции, а не диффузной врождённой слабостью бронхов |
Лечение синдрома направлено на профилактику инфекционных обострений и поддержание проходимости дыхательных путей. Используются дыхательная физиотерапия, дренажные методики, вакцинация, ранняя антибактериальная терапия при инфекциях и лечение сопутствующей бронхиальной гиперреактивности. При тяжёлых локализованных бронхоэктазах возможно хирургическое вмешательство, а при распространённом поражении и дыхательной недостаточности рассматривается трансплантация лёгких. Прогноз определяется распространённостью бронхоэктазов, частотой инфекций и степенью хронической дыхательной недостаточности.