2) 6 классов
3) 3 класса
4) 4 класса
В клинической классификации легочной гипертензии выделяют 5 групп, которые различаются по ведущему патогенетическому механизму, локализации поражения и тактике лечения. В тестовых заданиях эти группы могут обозначаться как классы , поэтому правильным является вариант 5 классов . Данная классификация не отражает тяжесть симптомов, а определяет этиологический тип заболевания.
Ключевым методом подтверждения легочной гипертензии остается катетеризация правых отделов сердца. По современным гемодинамическим критериям состояние диагностируют при среднем давлении в легочной артерии более 20 мм рт. ст. в покое. Для прекапиллярной легочной гипертензии дополнительно характерны давление заклинивания легочной артерии не более 15 мм рт. ст. и легочное сосудистое сопротивление более 2 единиц Вуда; при посткапиллярной форме давление заклинивания превышает 15 мм рт. ст.
Важно отличать клинические группы легочной гипертензии от функциональных классов Всемирной организации здравоохранения, которых четыре и которые характеризуют выраженность ограничений физической активности и симптомов. Принадлежность к одной из пяти клинических групп определяет диагностический алгоритм: например, при подозрении на хроническую тромбоэмболическую форму необходима оценка перфузии легких и легочных артерий, а при заболевании левых отделов сердца — исследование эхокардиографических и гемодинамических признаков посткапиллярной гипертензии.
| Группа | Основной механизм | Типичные состояния | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| 1. Легочная артериальная гипертензия | Ремоделирование мелких легочных артерий, вазоконстрикция и пролиферация сосудистой стенки | Идиопатическая и наследственная формы, лекарственно-индуцированная форма, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца | Прекапиллярный гемодинамический профиль при исключении заболеваний легких, левых отделов сердца и хронической тромбоэмболии |
| 2. Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца | Повышение давления в левом предсердии с ретроградной передачей давления в легочные вены и капилляры | Сердечная недостаточность с сохраненной или сниженной фракцией выброса, митральные и аортальные пороки, кардиомиопатии | Посткапиллярный тип; повышение давления заклинивания легочной артерии более 15 мм рт. ст. |
| 3. Легочная гипертензия при заболеваниях легких и гипоксии | Гипоксическая вазоконстрикция, утрата сосудистого русла и ремоделирование легочных сосудов | Хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальные заболевания легких, синдром гиповентиляции, длительное пребывание в условиях гипоксии | Признаки основного заболевания легких, нарушения вентиляции и газообмена, гипоксемия |
| 4. Легочная гипертензия вследствие обструкции легочных артерий | Механическое уменьшение просвета легочных артерий и вторичная сосудистая перестройка | Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, реже — опухолевая или другая обструкция легочного русла | Дефекты перфузии при вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии и признаки хронических тромботических изменений по данным КТ-ангиографии |
| 5. Легочная гипертензия с неясными или многофакторными механизмами | Сочетание нескольких патогенетических факторов, не позволяющее отнести заболевание к предыдущим группам | Некоторые гематологические, системные, метаболические заболевания, хроническая почечная недостаточность, сложные врожденные состояния | Диагноз устанавливают после исключения более определенных причин и комплексной оценки клинических и гемодинамических данных |
Таким образом, число пять относится к этиологически и патогенетически обоснованным клиническим группам легочной гипертензии. Такое разделение необходимо для выбора специфической терапии: вазоактивные препараты применяют преимущественно при легочной артериальной гипертензии, хирургическое или интервенционное лечение может быть показано при хронической тромбоэмболической форме, а при вторичной гипертензии основное значение имеет коррекция исходного заболевания. Универсальное назначение терапии одной группы пациентам с другой формой может быть неэффективным или опасным.