2) идиопатический лёгочный фиброз (+)
3) постпневмонический пневмофиброз
4) экзогенный аллергический альвеолит
Идиопатический лёгочный фиброз — хроническая прогрессирующая фиброзирующая интерстициальная пневмония неизвестной этиологии, возникающая преимущественно у взрослых и ограниченная лёгочной тканью. Морфологическим субстратом заболевания служит паттерн обычной интерстициальной пневмонии — пространственно и временно неоднородный фиброз с участками относительно сохранённой паренхимы, фибробластическими фокусами и формированием сотового лёгкого . В основе процесса лежит патологическая репарация повторно повреждаемого альвеолярного эпителия с активацией фибробластов, дифференцировкой миофибробластов и избыточным накоплением внеклеточного матрикса.
Диагноз устанавливают после исключения известных причин интерстициального поражения лёгких: профессиональных и бытовых экспозиций, лекарственной токсичности, системных заболеваний соединительной ткани и хронического гиперчувствительного пневмонита. На компьютерной томографии высокого разрешения типичны субплевральное и базальное преобладание ретикулярных изменений, тракционные бронхоэктазы и сотовая перестройка; при убедительном паттерне обычной интерстициальной пневмонии хирургическая биопсия обычно не требуется. Важно, что паттерн обычной интерстициальной пневмонии не является синонимом идиопатического лёгочного фиброза, поскольку может встречаться при других заболеваниях.
| Состояние | Этиологическая связь | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|
| Идиопатический лёгочный фиброз | Причина не установлена | Изолированное поражение лёгких; паттерн обычной интерстициальной пневмонии; базально-субплевральный фиброз, тракционные бронхоэктазы, сотовое лёгкое |
| Токсическое лекарственное поражение | Приём амиодарона, отдельных цитостатиков, нитрофуранов и других пневмотоксичных средств | Временная связь с экспозицией; возможны различные КТ- и морфологические паттерны; диагноз требует оценки лекарственного анамнеза |
| Хронический гиперчувствительный пневмонит | Повторное вдыхание органических антигенов | Мозаичная плотность, воздушные ловушки, центрилобулярные очаги; часто выявляется причинный антиген |
| Интерстициальное заболевание при системной патологии | Ревматоидный артрит, системная склеродермия и другие заболевания соединительной ткани | Внелёгочные проявления, аутоантитела и клинические признаки системного заболевания; возможен паттерн обычной интерстициальной пневмонии |
| Постпневмонический пневмофиброз | Исход локального воспалительного процесса | Обычно ограниченные рубцовые изменения в зоне перенесённой пневмонии без типичной диффузной прогрессирующей перестройки |
| Асбестоз | Длительный профессиональный контакт с асбестом | Плевральные бляшки, соответствующий профессиональный анамнез; фиброз может напоминать обычную интерстициальную пневмонию |
Таким образом, правильная идентификация идиопатического лёгочного фиброза требует сочетания характерного рентгенологического или морфологического паттерна с отсутствием установленной причины заболевания. Диагностическое решение оптимально принимается мультидисциплинарно с участием пульмонолога, рентгенолога и при необходимости патоморфолога. Заболевание имеет прогрессирующее течение с нарастанием рестриктивных вентиляционных нарушений и снижением диффузионной способности лёгких. Базисом патогенетической терапии являются антифибротические препараты, замедляющие снижение функции лёгких.