2) эндометриоз лёгких
3) лангергансоклеточный гистиоцитоз
4) лейомиоматоз лёгких (+)
Наиболее вероятен лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) лёгких — редкое прогрессирующее кистозное заболевание, встречающееся преимущественно у женщин репродуктивного возраста. В его основе лежит патологическая пролиферация атипичных гладкомышечноподобных LAM-клеток в лёгочной ткани, лимфатических сосудах и бронхиолах, связанная с нарушением сигнального пути TSC1/TSC2–mTOR. Разрушение паренхимы и обструкция мелких дыхательных путей приводят к формированию множественных тонкостенных кист, прогрессирующей одышке и снижению диффузионной способности лёгких.
Особенно характерны рецидивирующие спонтанные пневмотораксы вследствие разрыва субплевральных кист; они нередко становятся первым проявлением заболевания. Кровохарканье возможно из-за вовлечения мелких сосудов и венозного застоя, хотя более типичными внелёгочными проявлениями являются хилоторакс и ангиомиолипомы почек. На КТ высокого разрешения выявляют многочисленные округлые тонкостенные кисты, относительно равномерно распределённые по обоим лёгким, включая базальные отделы; такой рисунок у молодой женщины с повторными пневмотораксами имеет высокую диагностическую значимость.
| Заболевание/признак | Типичные особенности | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Лимфангиолейомиоматоз | Женщины репродуктивного возраста, прогрессирующая одышка, повторные пневмотораксы | Множественные равномерно распределённые тонкостенные кисты на КТ |
| Лангергансоклеточный гистиоцитоз | Чаще молодые курильщики обоих полов | Кисты неправильной формы и узелки с преимущественным поражением верхних и средних отделов лёгких |
| Лёгочный эндометриоз | Кровохарканье или пневмоторакс, связанные с менструальным циклом | Катамениальная периодичность; пневмоторакс чаще правосторонний |
| Диссеминированный туберкулёз | Интоксикационный синдром, кашель, возможное кровохарканье | Милиарные или очаговые изменения, а не типичный диффузный кистозный паттерн |
| Хилоторакс при ЛАМ | Скопление хилёзной жидкости вследствие поражения лимфатических сосудов | Поддерживает диагноз ЛАМ при соответствующей КТ-картине |
| Ангиомиолипомы почек | Доброкачественные опухоли, содержащие сосудистый, мышечный и жировой компоненты | Характерная внелёгочная ассоциация с ЛАМ |
| VEGF-D | Повышенная концентрация сосудистого эндотелиального фактора роста D | При характерной КТ-картине может подтверждать ЛАМ без хирургической биопсии |
Диагностический поиск включает КТ высокого разрешения, исследование функции внешнего дыхания и оценку сывороточного VEGF-D; при типичной совокупности признаков биопсия лёгкого требуется не всегда. При прогрессирующем нарушении функции лёгких применяется ингибитор mTOR сиролимус, способный стабилизировать заболевание. Из-за высокой частоты рецидивов пневмоторакса при ЛАМ вопрос о плевродезе рассматривают уже после первого эпизода. Выявление ангиомиолипом почек и других системных проявлений также входит в комплексное обследование пациентки.