2) смешанное заболевание соединительной ткани
3) идиопатический лёгочный фиброз
4) системную склеродермию (+)
Сочетание синдрома Рейно с прогрессирующим уплотнением и гиперпигментацией кожи типично для системной склеродермии — системного аутоиммунного заболевания, при котором развиваются генерализованная микроангиопатия, иммунное воспаление и избыточное отложение коллагена во внутренних органах. Синдром Рейно нередко предшествует другим проявлениям болезни, а склероз кожи служит одним из ключевых классификационных признаков. В критериях ACR/EULAR также учитываются телеангиэктазии, изменения капилляров ногтевого ложа, интерстициальное поражение лёгких, лёгочная артериальная гипертензия и специфические аутоантитела.
Одышка и крепитация, преимущественно в базальных отделах лёгких, указывают на системную склеродермию с интерстициальным заболеванием лёгких. Фиброзирующее поражение альвеолярных перегородок снижает растяжимость лёгочной ткани и диффузионную способность, что клинически проявляется инспираторной одышкой и мелкопузырчатой крепитацией типа Velcro . Наиболее характерным паттерном при высокоразрешающей компьютерной томографии является неспецифическая интерстициальная пневмония с двусторонними субплевральными ретикулярными изменениями и участками матового стекла .
Изолированный идиопатический лёгочный фиброз не объясняет синдром Рейно и склеротические изменения кожи. При системной красной волчанке возможны лёгочные осложнения, однако выраженное прогрессирующее уплотнение кожи для неё нехарактерно. Смешанное заболевание соединительной ткани также может сопровождаться феноменом Рейно и интерстициальным поражением лёгких, но обычно определяется сочетанием признаков системной склеродермии, полимиозита и волчанки с высоким титром антител к U1-RNP.
| Диагностический признак | Системная склеродермия | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Кожные изменения | Отёк, индурация и склероз кожи пальцев, лица и туловища; возможна гиперпигментация | Прогрессирующее уплотнение кожи значительно более характерно, чем при волчанке или идиопатическом фиброзе |
| Сосудистые проявления | Синдром Рейно, дигитальные язвы, телеангиэктазии, склеродермическая капилляропатия | Феномен Рейно часто является ранним проявлением заболевания |
| Поражение лёгких | Интерстициальное заболевание лёгких и/или лёгочная артериальная гипертензия | Требуется параллельный скрининг обоих потенциально жизнеугрожающих осложнений |
| Функция внешнего дыхания | Рестриктивные нарушения, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких и DLCO | DLCO может снижаться как при интерстициальном фиброзе, так и при лёгочной гипертензии |
| ВРКТ органов грудной клетки | Чаще паттерн неспецифической интерстициальной пневмонии; реже — обычной интерстициальной пневмонии | Позволяет подтвердить поражение лёгких и оценить распространённость фиброза |
| Иммунологические маркеры | Антитела к топоизомеразе I, центромерам или РНК-полимеразе III | Антитела к топоизомеразе I ассоциированы с повышенным риском интерстициального заболевания лёгких |
| Дополнительное обследование | Капилляроскопия, эхокардиография, определение NT-proBNP, ВРКТ и серийная спирометрия | Необходимо для подтверждения системного характера заболевания и раннего выявления осложнений |
При подозрении на системную склеродермию необходимо совместное обследование ревматологом и пульмонологом. Активность и динамику лёгочного процесса оценивают по клиническим симптомам, ВРКТ, форсированной жизненной ёмкости лёгких и DLCO. При клинически значимом интерстициальном заболевании базисным препаратом часто является микофенолата мофетил; при прогрессирующем фиброзирующем фенотипе может применяться нинтеданиб, а выбор терапии определяется выраженностью и темпом прогрессирования поражения.