2) длительным приемом цитостатиков
3) длительным приемом высоких доз глюкокортикотероидов
4) поражением мышц глотки и верхней трети пищевода (+)
Ведущий механизм связан с воспалительным поражением поперечно-полосатых мышц ротоглотки и верхнего отдела пищевода, включая мышцы, участвующие в открытии верхнего пищеводного сфинктера. Развивается орофарингеальная дисфагия: нарушаются формирование и продвижение пищевого комка, подъём гортани, своевременное закрытие входа в дыхательные пути и эффективное откашливание. В результате частицы пищи, слюна и секрет ротоглотки могут попадать в трахеобронхиальное дерево, иногда без выраженного кашлевого рефлекса, то есть формируется немая аспирация.
Клинически настораживают поперхивание при еде или питье, кашель после глотка, изменение тембра голоса на влажный , ощущение задержки пищи, регургитация через нос, похудание и повторные эпизоды бронхита или пневмонии. Подтверждение нарушения глотания проводят с помощью видеорентгеноскопии акта глотания или фиброэндоскопической оценки глотания; исследование позволяет выявить проникновение пищи в преддверие гортани, аспирацию ниже голосовых складок и дисфункцию верхнего пищеводного сфинктера. Интерстициальное поражение лёгких при дерматомиозите вызывает преимущественно рестриктивную дыхательную недостаточность, а глюкокортикостероиды и цитостатики повышают восприимчивость к инфекции, но не являются первичным механизмом попадания пищи в дыхательные пути.
Для разграничения причин лёгочных симптомов при дерматомиозите оценивают связь эпизодов с приёмом пищи, характер инфильтратов, функцию внешнего дыхания и результаты компьютерной томографии. При аспирации инфильтраты чаще локализуются в зависимых отделах лёгких и могут рецидивировать, тогда как при интерстициальном заболевании выявляются двусторонние изменения по типу матового стекла , ретикулярные тени и признаки рестрикции.
| Состояние или механизм | Основное патофизиологическое звено | Ключевые клинические признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Орофарингеальная дисфагия при дерматомиозите | Слабость мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода; нарушение координации глотка–дыхание | Поперхивание, кашель при еде, влажный голос, задержка пищи | Видеофлюороскопия или FEES выявляют проникновение пищи в дыхательные пути |
| Нарушение функции верхнего пищеводного сфинктера | Недостаточное расслабление или неполное открытие сфинктера, нарушение продвижения болюса | Ощущение застревания пищи в шее, регургитация, повторные попытки глотания | Задержка контраста на уровне глоточно-пищеводного перехода при исследовании глотания |
| Аспирационный пневмонит | Острое химическое повреждение лёгких преимущественно желудочным содержимым | Внезапный кашель, одышка, гипоксемия вскоре после массивной аспирации | Острое начало; инфильтраты в зависимых сегментах, бактериальная инфекция может отсутствовать в первые часы |
| Аспирационная пневмония | Инфицирование лёгочной ткани микрофлорой ротоглотки после повторной или выраженной аспирации | Лихорадка, продуктивный кашель, ухудшение общего состояния, рецидивирующие эпизоды | Инфильтраты в зависимых отделах лёгких в сочетании с признаками дисфагии и/или подтверждённой аспирацией |
| Интерстициальное заболевание лёгких | Иммуновоспалительное поражение интерстиция, не связанное непосредственно с попаданием пищи | Постепенно нарастающая одышка, сухой кашель, снижение толерантности к нагрузке | КТ высокого разрешения: матовое стекло , ретикулярные изменения; спирометрия выявляет рестриктивный тип |
| Инфекционные осложнения иммуносупрессии | Снижение клеточного и гуморального иммунного ответа на фоне терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками | Атипичное или тяжёлое течение инфекций, возможны оппортунистические возбудители | Не объясняет сам факт аспирации; требует микробиологической верификации и оценки степени иммуносупрессии |
Выявление дисфагии при дерматомиозите требует целенаправленного скрининга даже при отсутствии выраженного кашля, поскольку возможна немая аспирация. Профилактика включает коррекцию консистенции пищи, вертикальное положение во время и после еды, обучение безопасному глотанию и наблюдение специалиста по реабилитации глотания. Контроль активности миозита может уменьшить выраженность мышечной слабости, однако при сформировавшейся дисфагии необходимы самостоятельные меры профилактики аспирации. При подтверждённой бактериальной пневмонии лечение проводят с учётом вероятной анаэробной и смешанной флоры, тяжести состояния и локальных рекомендаций по антибиотикотерапии.