2) хроническая обструктивная болезнь легких
3) бронхиальная астма
4) муковисцидоз
Кифосколиоз вызывает резкое снижение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) вследствие рестриктивного нарушения вентиляции. Выраженная деформация позвоночника и грудной клетки уменьшает её податливость, ограничивает экскурсию рёбер и диафрагмы, снижает функциональную остаточную ёмкость и общую ёмкость лёгких. При тяжёлой деформации присоединяются слабость дыхательных мышц, альвеолярная гиповентиляция и гиперкапния.
Для рестриктивного типа характерно пропорциональное уменьшение ЖЕЛ и объёма форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) при нормальном или повышенном отношении ОФВ1/ФЖЕЛ. Подтверждение рестрикции проводят определением общей ёмкости лёгких: её снижение менее 80% должного, особенно в сочетании с уменьшением ЖЕЛ, свидетельствует об ограничении объёма лёгких. В отличие от этого, при бронхиальной астме, хронической обструктивной болезни лёгких и муковисцидозе ведущим является повышение сопротивления воздухоносных путей.
При хронической обструктивной болезни лёгких и муковисцидозе жизненная ёмкость может уменьшаться вторично из-за воздушной ловушки и гиперинфляции, однако более специфичным признаком остаётся снижение ОФВ1/ФЖЕЛ. При астме вентиляционные нарушения вариабельны и обычно обратимы после бронхолитика. Поэтому резко сниженная ЖЕЛ в сочетании с сохранённым или повышенным ОФВ1/ФЖЕЛ наиболее соответствует выраженной деформации грудной клетки при кифосколиозе.
| Состояние | Тип вентиляционных нарушений | ЖЕЛ/ФЖЕЛ | ОФВ1/ФЖЕЛ | Ведущий механизм |
|---|---|---|---|---|
| Кифосколиоз | Рестриктивный | Резко снижена при тяжёлой деформации | Нормальное или повышенное | Ограничение расширения грудной клетки, снижение комплаенса |
| Хроническая обструктивная болезнь лёгких | Обструктивный, нередко с гиперинфляцией | Может снижаться вследствие воздушной ловушки | Снижено, постбронходилатационное ОФВ1/ФЖЕЛ < 0,70 | Персистирующее ограничение воздушного потока |
| Бронхиальная астма | Вариабельный обструктивный | Чаще нормальная, при тяжёлом приступе снижена | Снижено во время обострения, повышается после бронходилататора | Обратимая бронхиальная обструкция и гиперреактивность |
| Муковисцидоз | Преимущественно обструктивный, позднее смешанный | Снижается при структурном поражении лёгких | Обычно снижено | Густой секрет, бронхоэктазы, хроническое воспаление |
| Подтверждение рестрикции | Ограничение объёмов лёгких | ОТЕЛ снижена, ЖЕЛ уменьшена | Отношение ОФВ1/ФЖЕЛ не снижено | Спирометрия дополняется бодиплетизмографией |
| Осложнение тяжёлого кифосколиоза | Альвеолярная гиповентиляция | Значительное уменьшение объёмов | Отношение может оставаться сохранённым | Ночная и дневная гипоксемия, гиперкапния, дыхательная недостаточность |
Степень функциональных нарушений при кифосколиозе оценивают по спирометрии, измерению лёгочных объёмов и газовому составу артериальной крови. Важны также рентгенография или компьютерная томография грудной клетки и оценка выраженности деформации позвоночника. При хронической гиповентиляции может потребоваться неинвазивная вентиляция лёгких, особенно в ночное время. Основной принцип лечения заключается в коррекции деформации и дыхательной недостаточности, а не в назначении бронхолитиков как при первичной обструкции.