2) желудочно-кишечном тракте
3) молочных железах
4) щитовидной железе
Экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭМП) — локализованная опухоль из моноклональных плазматических клеток, возникающая вне костного мозга и костной ткани. Наиболее типичная зона поражения — верхние дыхательные пути: носовая полость, околоносовые пазухи, носоглотка, ротоглотка и гортань. Такая тропность связывается с наличием в слизистых оболочках лимфоидной ткани и длительной антигенной стимуляцией; поэтому поражение желудочно-кишечного тракта и других органов встречается значительно реже.
Клинические проявления зависят от уровня локализации: характерны односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, нарушение носового дыхания, ощущение инородного тела, дисфагия, осиплость или увеличение объёма мягких тканей шеи. Диагноз подтверждают биопсией с выявлением плазмоклеточной опухоли и иммуногистохимической экспрессией CD138/CD38 с ограничением лёгких цепей иммуноглобулинов. Обязательна оценка для исключения множественной миеломы: отсутствие значимого клона плазматических клеток в костном мозге, остеолитических очагов и признаков поражения органов по типу CRAB.
| Критерий | Экстрамедуллярная плазмоцитома | Солитарная плазмоцитома кости | Множественная миелома |
|---|---|---|---|
| Основная локализация | Мягкие ткани, преимущественно верхние дыхательные пути | Одиночный очаг в костной ткани | Множественные костные и/или внекостные очаги |
| Морфологический субстрат | Моноклональные плазматические клетки в мягких тканях | Моноклональные плазматические клетки в костном очаге | Системная клональная пролиферация плазматических клеток |
| Костномозговое поражение | Отсутствует либо минимально; обычно менее 10% клональных плазматических клеток | Отсутствует либо минимально | Чаще имеется выраженная инфильтрация костного мозга |
| Системные проявления | Обычно отсутствуют | Обычно отсутствуют | Возможны гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, поражение костей |
| Типичные симптомы | Обструкция дыхательных путей, эпистаксис, дисфагия, осиплость | Локальная боль, патологический перелом, припухлость | Боли в костях, переломы, слабость, инфекции, почечная дисфункция |
| Основной подход к лечению | Локальная лучевая терапия; хирургия применяется преимущественно при необходимости биопсии или устранения обструкции | Лучевая терапия с учётом локализации и стабильности кости | Системная противомиеломная терапия, при показаниях — трансплантационные стратегии |
ЭМП обычно отличается высокой радиочувствительностью, поэтому лучевая терапия является основным методом локального контроля. Перед началом лечения выполняют МРТ или КТ области опухоли, обследование костного мозга и лабораторную оценку моноклонального белка. Необходим длительный мониторинг, поскольку у части пациентов возможно последующее развитие множественной миеломы. Локализация в верхних дыхательных путях также объясняет важность раннего выявления опухоли для предупреждения нарушения дыхания и глотания.