2) менингоэнцефалоцеле (+)
3) менингомиелоцеле
4) менигорадикулоцеле
Менингоэнцефалоцеле — врождённый дефект закрытия нервной трубки и костей черепа, при котором через костный дефект выпячивается грыжевой мешок, содержащий мозговые оболочки, ликвор и участок мозгового вещества. Именно сочетание оболочечного и паренхиматозного компонентов определяет данное название. Наиболее часто дефект располагается в затылочной области, реже — в лобно-решётчатой, теменной или базальной части черепа.
Клинические проявления зависят от локализации и объёма вовлечённой ткани: возможны видимое опухолевидное образование, судорожный синдром, очаговый неврологический дефицит, нарушения зрения и обоняния, гидроцефалия и задержка психомоторного развития. Диагноз уточняют с помощью МРТ головного мозга, которая показывает состав грыжевого мешка и связь с внутричерепными структурами; тонкосрезовая КТ необходима для оценки костного дефекта. Принцип лечения — нейрохирургическое закрытие дефекта с восстановлением целостности твёрдой мозговой оболочки и костей, а тактика в отношении пролабировавшей ткани определяется её жизнеспособностью и функциональной значимостью.
От других дефектов нервной трубки менингоэнцефалоцеле отличает наличие именно мозгового вещества в составе выпячивания.
| Вид дефекта | Содержимое грыжевого мешка | Типичная локализация | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Менингоцеле | Мозговые оболочки и ликвор, без мозговой ткани | Череп или позвоночный канал | На МРТ определяется ликворный мешок без включения нервной ткани |
| Менингоэнцефалоцеле | Мозговые оболочки, ликвор и ткань головного мозга | Чаще затылочная, реже лобно-решётчатая область | МРТ выявляет пролабирование мозгового вещества через костный дефект |
| Энцефалоцистоцеле | Мозговая ткань и кистозный компонент, связанный с желудочком | Краниальные дефекты, преимущественно затылочные | Визуализируется сообщение грыжевого мешка с желудочковой системой |
| Менингомиелоцеле | Оболочки, ликвор и ткань спинного мозга | Позвоночник, чаще пояснично-крестцовый отдел | Сочетается с дефектом задних элементов позвонков, парезами ног и тазовыми нарушениями |
| Менингорадикулоцеле | Оболочки, ликвор и корешки спинномозговых нервов | Позвоночный канал и межпозвонковые отверстия | Характерны корешковые двигательные, чувствительные или тазовые расстройства |
| Методы подтверждения | Оцениваются состав мешка, его сообщение с полостью черепа и жизнеспособность тканей | КТ — костные структуры; МРТ — мозг, оболочки и ликворные пространства | Наличие костного дефекта и пролабирования мозгового вещества подтверждает краниальное менингоэнцефалоцеле |
Прогноз определяется размером дефекта, объёмом функционально сохранной мозговой ткани и сопутствующими пороками развития. При затылочной локализации чаще выявляются двигательные нарушения, судороги и признаки внутричерепной гипертензии, тогда как передние дефекты могут проявляться ликвореей или рецидивирующими инфекциями. После хирургической коррекции необходимы неврологическое наблюдение, контроль гидроцефалии и оценка когнитивных и двигательных функций. Программа физической и реабилитационной медицины подбирается индивидуально с учётом неврологического дефицита и послеоперационного состояния.