2) верхнюю полую, поперечную вены (+)
3) нижнюю, верхнюю, поперечную вены и коронарный синус
4) нижнюю полую, воротную вены печени
При супракардиальной форме тотального аномального дренажа лёгочных вен все лёгочные вены обычно соединяются в общий коллектор, который продолжается в левую вертикальную вену. Далее кровь поступает в плечеголовную (безымянную, поперечную) вену и через верхнюю полую вену направляется в правое предсердие. Поэтому характерным анатомическим маршрутом является система вертикальная вена — плечеголовная вена — верхняя полая вена .
Гемодинамика определяется обязательным смешением венозной и артериальной крови на уровне межпредсердного сообщения, чаще открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки. При отсутствии обструкции оттоку по вертикальной вене клинически преобладает умеренный цианоз и признаки увеличенного лёгочного кровотока. Сужение вертикальной, плечеголовой или верхней полой вены вызывает венозную гипертензию в малом круге, выраженную гипоксемию, тахипноэ и отёк лёгких, особенно в неонатальном периоде.
Эхокардиография позволяет выявить общий венозный коллектор, вертикальную вену, направление кровотока и место возможной обструкции. При необструктивном супракардиальном варианте на рентгенограмме грудной клетки у детей старшего возраста может формироваться характерный силуэт снеговика или восьмёрки , образованный расширенными вертикальной, плечеголовой и верхней полой венами. Для уточнения анатомии перед хирургической коррекцией применяют КТ- или МР-ангиографию.
| Форма тотального аномального дренажа | Основной путь оттока лёгочных вен | Ключевые диагностические и гемодинамические признаки |
|---|---|---|
| Супракардиальная | Общий коллектор → вертикальная вена → плечеголовная вена → верхняя полая вена → правое предсердие | Возможен симптом снеговика ; обструкция вызывает тяжёлую лёгочную венозную гипертензию |
| Кардиальная через коронарный синус | Общий коллектор → коронарный синус → правое предсердие | Расширенный коронарный синус, обычно без выраженной обструкции оттока |
| Кардиальная с прямым впадением в правое предсердие | Лёгочные вены или общий коллектор → правое предсердие | Аномальный коллектор визуализируется непосредственно в правом предсердии |
| Инфракардиальная | Нисходящая вертикальная вена → портальная система, печёночные вены или нижняя полая вена → правое предсердие | Обструкция встречается часто; характерны ранняя дыхательная недостаточность и выраженный цианоз |
| Смешанная | Разные группы лёгочных вен дренируются по двум или более несвязанным маршрутам | Сложная анатомия, риск множественных зон стеноза; требуется детальная ангиографическая визуализация |
| Общий физиологический принцип | Системный и лёгочный венозный возврат смешиваются в правых отделах сердца | Для выживания необходимо межпредсердное сообщение, обеспечивающее поступление крови в левое предсердие и системный кровоток |
Супракардиальный вариант относится к наиболее узнаваемым формам тотального аномального дренажа лёгочных вен благодаря последовательному включению плечеголовой и верхней полой вен. Степень клинической тяжести определяется прежде всего наличием и уровнем обструкции венозного оттока. Радикальное лечение заключается в соединении общего лёгочного венозного коллектора с левым предсердием и устранении патологического сообщения с системными венами. Раннее вмешательство особенно важно при обструктивном течении и тяжёлой гипоксемии.