2) гиперволемию малого круга кровообращения
3) ишемическое поражение миокарда левого желудочка (+)
4) увеличение правого предсердия
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (синдром ALCAPA, или синдром Бланда—Уайта—Гарленда) приводит к недостаточному кровоснабжению миокарда левого желудочка. После снижения легочного сосудистого сопротивления кровь из легочного ствола поступает в коронарную артерию под низким давлением и с меньшей сатурацией кислорода. Одновременно формируется сброс крови из системы правой коронарной артерии через межкоронарные коллатерали в легочную артерию — так называемый коронарный steal-синдром.
Следствием являются хроническая ишемия, инфарктоподобные изменения и дисфункция миокарда левого желудочка, особенно его переднебоковых отделов и папиллярных мышц. У грудных детей это может проявляться сердечной недостаточностью, приступами беспокойства и потливости при кормлении, у взрослых — стенокардией, желудочковыми аритмиями, митральной регургитацией или внезапной сердечной смертью. Поэтому ишемическое поражение миокарда левого желудочка является наиболее характерным патофизиологическим и клиническим признаком данной аномалии.
Для подтверждения диагноза используют эхокардиографию, КТ- или МР-коронарографию, реже инвазивную коронарографию. Типичны отсутствие устья левой коронарной артерии в аорте, ее отхождение от легочного ствола, расширение правой коронарной артерии и межкоронарные коллатерали; при допплеровском исследовании после формирования коллатерального русла может определяться ретроградный кровоток в аномальной артерии.
| Признак | Типичная характеристика при ALCAPA | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Источник кровоснабжения левой коронарной артерии | Легочный ствол вместо аорты | Основной анатомический критерий аномалии |
| Коронарная перфузия | Низкое давление и сниженная оксигенация крови; возможен ретроградный сброс в легочную артерию | Обусловливает ишемию и феномен коронарного обкрадывания |
| Миокард левого желудочка | Ишемия, фиброз, дилатационная дисфункция, иногда инфарктоподобные изменения | Наиболее характерное поражение при данной аномалии |
| Правая коронарная артерия | Расширена и часто извита; формирует межкоронарные коллатерали | Косвенный признак хронической компенсаторной гиперперфузии |
| ЭКГ-признаки | Патологические зубцы Q и инверсия T в I и aVL, нарушения реполяризации, признаки гипертрофии или дисфункции левого желудочка | Поддерживают наличие ишемического поражения переднебоковой стенки |
| Клиническое течение | У младенцев — сердечная недостаточность; у взрослых — стенокардия, аритмии, митральная недостаточность или внезапная смерть | Зависит от степени развития коллатерального кровообращения |
Изменения легочной артерии или правых отделов сердца не являются ведущими признаками этой коронарной аномалии. Основная угроза определяется хроническим дефицитом перфузии и кислорода в бассейне левой коронарной артерии. Радикальным методом лечения является хирургическое восстановление двухкоронарной системы, чаще путем реимплантации аномальной артерии в аорту или создания интрапульмонального туннеля. Даже при относительно стабильном состоянии требуется коррекция, поскольку сохраняется риск прогрессирования сердечной недостаточности и внезапной смерти.