2) эмболизация открытого артериального протока
3) окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки
4) окклюзия дефекта межпредсердной перегородки
При тотальном аномальном дренаже легочных вен вся оксигенированная кровь из легких поступает не в левое предсердие, а в правые отделы сердца или системные вены. Для поддержания системного кровотока необходим сброс крови на предсердном уровне; при интактной межпредсердной перегородке такое смешивание отсутствует, поэтому быстро развиваются выраженный цианоз, гипоксемия, метаболический ацидоз и низкий сердечный выброс.
Процедура Рашкинда — баллонная атриосептостомия — формирует или расширяет сообщение между предсердиями. Это увеличивает поступление смешанной крови в левое предсердие и далее в большой круг кровообращения, временно стабилизируя новорождённого и являясь мостом к экстренной хирургической коррекции аномального дренажа. Особенно важна эта тактика при обструкции венозного коллектора или лёгочных вен, когда состояние быстро ухудшается.
| Признак или лечебный принцип | Клиническое значение |
|---|---|
| Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен | Все лёгочные вены сообщаются с системными венами, правым предсердием или венозным коллектором, а не с левым предсердием. |
| Необходимое условие выживания | Свободное межпредсердное сообщение, обеспечивающее смешивание крови и поступление части оксигенированной крови в левое сердце. |
| Интактная межпредсердная перегородка | Отсутствие эффективного сброса справа налево приводит к критическому снижению системной оксигенации и сердечного выброса. |
| Обструкция лёгочного венозного оттока | Проявляется тяжёлой гипоксемией, отёком лёгких, выраженной дыхательной недостаточностью и, как правило, требует немедленной стабилизации и операции. |
| Процедура Рашкинда | Создаёт или увеличивает дефект межпредсердной перегородки, улучшая внутрисердечное смешивание и системный кровоток. |
| Закрытие дефекта межпредсердной перегородки | Противопоказано до радикальной коррекции, поскольку устранение сообщения лишает ребёнка необходимого пути поступления крови в левое сердце. |
Атриосептостомия не устраняет аномальное соединение лёгочных вен, поэтому является не окончательным, а неотложным паллиативным вмешательством. После стабилизации требуется ранняя хирургическая реконструкция нормального впадения лёгочных вен в левое предсердие и устранение патологического венозного коллектора или шунта. Эмболизация открытого артериального протока и окклюзия дефектов перегородок не решают проблему обязательного межпредсердного смешивания и могут ухудшить гемодинамику.