2) тетрады Фалло
3) атрезии правого атриовентрикулярного клапана
4) атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
Синдром турецкой сабли (scimitar syndrome, синдром ятагана) представляет собой вариант частичного аномального дренажа легочных вен. Наиболее типична аномалия правых легочных вен: они объединяются в вертикальный коллектор, который направляется каудально и впадает в нижнюю полую вену, реже — в правое предсердие или область каватриального соединения. При селективной ангиографии определяется характерный изогнутый сосудистый контур вдоль правого контура сердца, напоминающий клинок сабли.
Патология обычно сочетается с гипоплазией правого легкого и правой легочной артерии, декстропозицией сердца, уменьшением объема правой половины грудной клетки и иногда с аномальным системным артериальным кровоснабжением секвестрированного участка легкого из брюшной аорты или ее ветвей. Возникает левоправый сброс крови, величина которого зависит от объема аномально дренируемого легочного кровотока; при значительном сбросе возможны перегрузка правых отделов сердца и легочная гипертензия.
Ангиографическими критериями являются визуализация аномальной легочной вены, ее нисходящего хода к нижней полой вене, особенностей легочной артерии и возможных системных артериальных коллатералей. Другие врожденные пороки из перечисленных могут сопровождаться цианозом и изменением легочного кровотока, но не формируют типичный саблевидный венозный контур. Для уточнения анатомии также применяют КТ-ангиографию или МР-ангиографию, позволяющие оценить объем правого легкого и сопутствующие внутрисердечные аномалии.
| Признак | Синдром турецкой сабли | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип венозной аномалии | Частичный аномальный дренаж легочных вен | Ключевой механизм левоправого сброса |
| Наиболее типичный коллектор | Правая аномальная легочная вена, направляющаяся книзу | Определяется при селективной легочной ангиографии |
| Место впадения | Нижняя полая вена; реже — правое предсердие или каватриальное соединение | Подтверждает аномальный путь венозного оттока |
| Рентгенологический признак | Изогнутая тень в нижних отделах правого легочного поля | Формирует scimitar sign , или симптом сабли |
| Сопутствующие изменения | Гипоплазия правого легкого и правой легочной артерии, декстропозиция сердца | Помогают отличить синдром от изолированного частичного аномального дренажа |
| Дополнительная сосудистая особенность | Возможен системный артериальный приток к нижней доле правого легкого | Выявляется при аортографии или КТ-ангиографии |
| Гемодинамические последствия | Левоправый сброс, дилатация правых отделов, иногда легочная гипертензия | Определяют клиническую тяжесть и необходимость хирургической коррекции |
Выраженность синдрома варьирует от бессимптомного варианта у взрослых до тяжелой формы у детей с дыхательной недостаточностью и сердечной недостаточностью. При значимом сбросе выполняют хирургическое перенаправление аномального венозного потока в левое предсердие, а системные артериальные коллатерали могут быть эмболизированы. Тактика определяется анатомией дренирования, размером сброса и наличием легочной гипертензии.