2) одной из ветвей
3) ствола и одной из ветвей
4) ствола и обеих ветвей легочной артерии
При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки отсутствует прямое сообщение между правым желудочком и легочным артериальным руслом. Классификация Somerville основана прежде всего на анатомии клапана легочной артерии, ее ствола и центральных ветвей. Для II типа характерны атрезия клапана и отсутствие ствола легочной артерии при сохранении обеих, обычно сливающихся, правой и левой легочных артерий, поэтому правильным является вариант ствола .
Легочный кровоток при этом обеспечивается не через выходной тракт правого желудочка, а преимущественно через открытый артериальный проток и/или аортолегочные коллатеральные артерии. Клинически это проявляется цианозом и признаками уменьшенного легочного кровотока; тяжесть зависит от размера и количества источников коллатерального кровоснабжения. Эхокардиография выявляет атрезию выходного отдела правого желудочка и ДМЖП, однако для подтверждения II типа необходимо визуализировать отсутствие ствола при наличии и конфлюэнтности обеих ветвей; наиболее информативны КТ-ангиография, МР-ангиография и селективная ангиография.
| Тип по Somerville | Анатомическая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| I | Атрезия клапана легочной артерии; ствол и обе ветви легочной артерии сохранены. | На визуализации определяется сформированный ствол, но отсутствует проходимый клапанный уровень. |
| II | Атрезия клапана и отсутствие ствола легочной артерии; правая и левая легочные артерии сохранены и обычно конфлюэнтны. | Ключевой критерий — отсутствие ствола при наличии обеих центральных ветвей. |
| III | Отсутствуют клапан и ствол легочной артерии, а также одна из ее ветвей. | Выявляется асимметрия легочного артериального русла; кровоснабжение отсутствующей стороны часто обеспечивается коллатералями. |
| IV | Отсутствуют клапан, ствол и обе центральные ветви легочной артерии. | Легочный кровоток формируется преимущественно за счет множественных аортолегочных коллатералей. |
| Признак II типа | Обе легочные артерии прослеживаются дистальнее места отсутствующего ствола. | Позволяет отличить II тип от III типа, при котором отсутствует одна из ветвей. |
| Гемодинамика | Антеградный кровоток из правого желудочка в легочные артерии отсутствует; имеется большой ДМЖП. | Источник легочного кровотока — артериальный проток и/или большие аортолегочные коллатеральные артерии; их анатомию необходимо оценивать до вмешательства. |
Таким образом, наличие обеих центральных легочных артерий не исключает II тип, поскольку определяющим является отсутствие именно ствола. Разграничение II, III и IV типов имеет непосредственное значение для оценки потенциальной возможности реконструкции легочного кровотока. При закрытии артериального протока у новорожденного возможно быстрое усиление гипоксемии, поэтому требуется поддержание дуктус-зависимого кровотока и своевременное планирование хирургической или эндоваскулярной коррекции.