2) 2 анатомические формы (+)
3) 4 анатомические формы
4) 1 анатомическую форму
Синдром Бланда—Уайта—Гарланда представляет собой аномальное отхождение коронарной артерии от ствола лёгочной артерии. В зависимости от того, какая коронарная артерия имеет аномальное устье, выделяют две анатомические формы: отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии (ALCAPA, наиболее частый вариант) и отхождение правой коронарной артерии (ARCAPA). Поэтому правильным является ответ: 2 анатомические формы.
При ALCAPA после снижения лёгочного сосудистого сопротивления кровь из бассейна левой коронарной артерии сбрасывается в лёгочную артерию, формируя феномен коронарного обкрадывания . Недостаточная перфузия миокарда левого желудочка приводит к ишемии, инфаркту и дилатационной кардиомиопатии; у грудных детей возможны приступы беспокойства, бледности, потливости и сердечной недостаточности. При ARCAPA гемодинамические нарушения обычно менее выражены, поскольку преимущественно страдает бассейн правого желудочка, однако клиническая значимость зависит от развития коллатералей и объёма сброса.
Ключевым диагностическим признаком является непосредственная визуализация аномального устья коронарной артерии в лёгочной артерии. Эхокардиография позволяет выявить расширенную правую коронарную артерию, межкоронарные коллатерали и обратный ток крови; КТ-ангиография или МР-ангиография уточняют анатомию перед хирургической коррекцией. Коронарография применяется для оценки коронарного русла и коллатерального кровотока, а электрокардиография и МРТ сердца помогают определить ишемию, рубцовые изменения и дисфункцию миокарда.
| Анатомическая форма | Аномально отходящая артерия | Основной механизм нарушений | Типичные клинические особенности | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|---|
| ALCAPA | Левая коронарная артерия | Сброс крови из коронарного русла в лёгочную артерию и коронарное обкрадывание | Ранняя ишемия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность у младенцев; у взрослых — ишемия, аритмии, внезапная смерть | Дилатация правой коронарной артерии, выраженные межкоронарные коллатерали, аномальное устье в лёгочной артерии |
| ARCAPA | Правая коронарная артерия | Сброс крови из бассейна правой коронарной артерии в лёгочную артерию | Часто малосимптомное или случайное течение; возможны ишемия, аритмии и сердечная недостаточность | Аномальное отхождение правой коронарной артерии, коллатеральный кровоток из левой коронарной системы |
| Общий гемодинамический признак | Коронарная артерия сообщается с лёгочной артерией | Низкое давление и низкая оксигенация в лёгочной артерии нарушают коронарную перфузию | Выраженность проявлений зависит от возраста, сопротивления в лёгочном русле и коллатералей | Допплеровское выявление патологического направления кровотока и межкоронарных анастомозов |
| Основные методы подтверждения | ЭхоКГ, КТ-ангиография, МР-ангиография, коронарография | Оценка анатомии, сброса и жизнеспособности миокарда | МРТ сердца выявляет ишемию и фиброз | КТ-ангиография наиболее информативна для пространственной характеристики коронарного устья |
| Принцип лечения | Хирургическая реконструкция коронарного кровотока | Устранение сообщения с лёгочной артерией и восстановление двухкоронарной системы | Предпочтительно оперативное лечение даже при относительно стабильном состоянии | Возможны реимплантация коронарной артерии, операция Takeuchi или шунтирование по показаниям |
Наиболее тяжёлым и клинически известным вариантом является ALCAPA, особенно при отсутствии достаточной коллатеральной сети. Сохранение пациента до взрослого возраста обычно связано с развитием крупных анастомозов между коронарными бассейнами, но это не исключает хронической ишемии и риска внезапной смерти. Дифференцировать синдром необходимо от других причин дилатационной кардиомиопатии и врождённых аномалий коронарных артерий. Радикальное лечение направлено на восстановление нормального отхождения коронарной артерии от аорты и устранение коронарного обкрадывания.