2) митральной недостаточности
3) стенозе митрального отверстия (+)
4) целомической кисте перикарда
Правильный ответ — стеноз митрального отверстия (митральный стеноз). При этом пороке вследствие ревматического или иного фиброзно-кальцинозного поражения створок происходит сращение комиссур, утолщение и укорочение хорд. В диастолу повышенное давление в левом предсердии перемещает переднюю створку в сторону левого желудочка, тогда как ее края остаются фиксированными; створка выгибается и формирует характерный куполообразный контур — ангиокардиографический симптом купола .
Куполообразная деформация сочетается с ограничением диастолического поступления крови в левый желудочек, замедленным опорожнением левого предсердия и формированием трансмитрального градиента давления. Дополнительными признаками являются увеличение левого предсердия, повышение давления в легочных венах и последующая легочная гипертензия. В современной практике анатомию клапана и его движение преимущественно оценивают эхокардиографически, однако механизм симптома остается тем же: доминг измененной митральной створки при стенотическом препятствии.
| Состояние | Патофизиологический механизм | Основной визуализационный признак | Отличие от симптома купола |
|---|---|---|---|
| Митральный стеноз | Сращение комиссур, утолщение створок и укорочение хорд | Куполообразное выбухание передней митральной створки в диастолу, ограничение кровотока в левый желудочек | Формируется непосредственно измененным митральным клапаном |
| Митральная недостаточность | Неполное смыкание створок в систолу | Регургитация контраста из левого желудочка в левое предсердие; обычно увеличиваются оба отдела | Признак обусловлен обратным током крови, а не диастолическим куполообразным движением створки |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Лево-правый шунт через патологическое отверстие | Раннее поступление контраста из левого желудочка в правый или увеличение легочного кровотока | Изменения связаны с межжелудочковым сообщением, митральный клапан не образует купол |
| Целомическая киста перикарда | Экстракардиальное кистозное образование, чаще в области правого кардиодиафрагмального угла | Однородное внекардиальное объемное образование без сообщения с полостями сердца | Не вызывает клапанного градиента и динамической деформации митральной створки |
| Эхокардиографическая оценка митрального стеноза | Сочетает морфологию клапана и последствия обструкции | Площадь митрального отверстия, средний диастолический градиент, давление в легочной артерии, степень кальциноза | Куполообразное движение поддерживает диагноз, но тяжесть порока определяют комплексно |
| Гемодинамическое следствие | Затруднение оттока крови из левого предсердия в левый желудочек | Повышение давления в левом предсердии, застой в малом круге, при прогрессировании — легочная гипертензия | Объясняет появление и выраженность ангиографических и эхокардиографических признаков |
Симптом купола следует рассматривать как проявление патологической подвижности стенозированной митральной створки, а не как самостоятельный показатель любой кардиальной обструкции. Для подтверждения клинически значимого стеноза используют трансторакальную эхокардиографию с допплеровским измерением трансмитрального градиента и расчетом площади клапана. При фиброзе и кальцинозе створок куполообразное движение может становиться менее выраженным, поэтому отсутствие яркого симптома не исключает тяжелого поражения. Ангиокардиография в настоящее время применяется преимущественно в составе инвазивного обследования перед вмешательством или при противоречивых результатах неинвазивных методов.