2) жидкости
3) однородной мягкой ткани
4) мелких кальцинатов с хорошо контрастированными сосудами
Ангиомиолипома почки относится к семейству PEComa и представляет собой доброкачественную мезенхимальную опухоль, в классическом варианте состоящую из трех компонентов: зрелой жировой ткани, патологически изменённых толстостенных сосудов и гладкомышечных клеток. Поэтому ведущим субстратом образования является макроскопический жир. Именно его выявление в составе внутрипочечного узла имеет наибольшее диагностическое значение.
На нативной компьютерной томографии жировой компонент определяется участками отрицательной рентгеновской плотности, обычно ниже −20…−30 HU; при магнитно-резонансной томографии он дает высокий сигнал на Т1- и Т2-взвешенных изображениях и подавляется при использовании жироподавляющих последовательностей. Сочетание жировой ткани с выраженным сосудистым компонентом может обусловливать риск спонтанного кровоизлияния, особенно при больших размерах опухоли и наличии внутривузловых микроаневризм.
Отсутствие видимого жира не исключает ангиомиолипому: существуют жировобедные и эпителиоидные варианты. В таких случаях используют анализ нативной плотности, химический сдвиг на МРТ, оценку характера контрастирования и морфологических признаков. Кальцинаты для ангиомиолипомы нехарактерны и при наличии солидного компонента требуют исключения почечно-клеточного рака.
| Образование или вариант | Ключевой субстрат | Основные признаки визуализации | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Классическая ангиомиолипома | Макроскопический жир, сосуды и гладкая мышца | Отрицательная плотность на нативной КТ, подавление сигнала от жира на МРТ | Типичная картина позволяет с высокой вероятностью установить диагноз |
| Жировобедная ангиомиолипома | Преимущественно гладкомышечный и сосудистый компоненты | Однородное или гиператтенуирующее образование на нативной КТ, Т2-гипоинтенсивность, возможен эффект химического сдвига | Требует дифференциации с почечно-клеточным раком |
| Эпителиоидная ангиомиолипома | Эпителиоидные клетки, жира обычно мало или нет | Гетерогенность, некрозы, кровоизлияния, интенсивное контрастирование | Имеет потенциально злокачественное течение и нуждается в более тщательной оценке |
| Почечно-клеточный рак | Солидная опухолевая ткань | Неоднородное контрастирование, некрозы и кровоизлияния; кальцинаты встречаются чаще, макроскопический жир крайне редок | Основной дифференциальный диагноз при отсутствии убедительного жирового компонента |
| Липосаркома забрюшинного пространства | Жировая ткань с атипичными перегородками и узловыми компонентами | Опухоль вне почки, крупные жировые массы, утолщённые перегородки, смещение почки | Помогает отличить экстраренальное образование от ангиомиолипомы |
| Почечная киста | Жидкость | Водная плотность, отсутствие тканевого контрастирования; сложные кисты могут иметь перегородки и узлы | Жидкостный субстрат не соответствует ангиомиолипоме |
| Кальцинированное солидное образование | Плотная ткань с кальцинатами | Высокая плотность кальция, возможные патологические сосуды и тканевый компонент | Изолированные или выраженные кальцинаты не являются типичным признаком ангиомиолипомы |
Тактика ведения зависит от размера опухоли, симптомов, темпа роста и риска кровотечения, а не только от факта наличия жировой ткани. Небольшие бессимптомные образования обычно наблюдают динамически. При крупных опухолях, болевом синдроме, кровоизлиянии или крупных внутривузловых аневризмах применяют селективную эндоваскулярную эмболизацию либо органосохраняющее хирургическое лечение. У пациентов с туберозным склерозом ангиомиолипомы нередко бывают множественными и двусторонними, что требует регулярного лучевого контроля.