2) зрительных бугров
3) хвостатых ядер (+)
4) гиппокампальных формаций
При болезни Гентингтона происходит прогрессирующая дегенерация стриатума — преимущественно хвостатых ядер и скорлупы. Наиболее выражены изменения в области головок хвостатых ядер, где гибнут ГАМК-ергические средние шипиковые нейроны, участвующие в непрямом пути базальных ганглиев. Это нарушает тормозный контроль таламокортикальных двигательных контуров и объясняет развитие хореи, импульсивности и других гиперкинетических проявлений.
На КТ атрофия хвостатых ядер проявляется уменьшением их объёма, сглаживанием латеральных контуров передних рогов боковых желудочков и их характерным расширением по типу булавы или коробки (boxcar sign ). В поздней стадии присоединяются диффузная корковая атрофия и выраженное расширение желудочковой системы, однако наиболее специфичным ранним и ведущим структурным признаком остаётся двусторонняя, обычно симметричная атрофия хвостатых ядер. Поэтому правильным является вариант 3.
| Состояние | Основной структурный признак | Клиническое или диагностическое значение |
|---|---|---|
| Болезнь Гентингтона | Двусторонняя атрофия хвостатых ядер, особенно их головок; расширение передних рогов боковых желудочков | Сочетается с хореей, психическими нарушениями и прогрессирующим снижением когнитивных функций; подтверждение — молекулярно-генетическое исследование гена HTT |
| Болезнь Вильсона | Поражение скорлупы, бледного шара и таламусов; на МРТ возможны гиперинтенсивные или гипоинтенсивные изменения | Характерны печёночные нарушения, тремор, дистония и кольца Кайзера—Флейшера; диагностически важны церулоплазмин и обмен меди |
| Прогрессирующий надъядерный паралич | Атрофия среднего мозга с уменьшением его переднезаднего размера, признак колибри на МРТ | Вертикальная надъядерная офтальмоплегия, ранние падения и аксиальная ригидность; изолированная атрофия хвостатых ядер не является ведущим признаком |
| Болезнь Альцгеймера | Преимущественная атрофия медиальных височных отделов, гиппокампальных формаций и теменно-височной коры | Доминируют нарушения памяти и других когнитивных функций, а не хореический гиперкинез |
| Сосудистое поражение базальных ганглиев | Очаги инфаркта, лакуны или геморрагические изменения в хвостатом ядре, скорлупе и таламусе | Неврологический дефицит имеет очаговый или ступенеобразный характер и соответствует сосудистому бассейну |
| Поздняя стадия болезни Гентингтона | К стриарной атрофии присоединяются диффузное истончение коры и генерализованная церебральная атрофия | Изменения отражают прогрессирование нейродегенерации, но не отменяют ведущего диагностического значения поражения хвостатых ядер |
КТ позволяет выявить выраженные структурные изменения, однако для ранней диагностики более чувствительна МРТ с оценкой объёма хвостатых ядер и коры. Нормальная КТ не исключает начальную болезнь Гентингтона, особенно при минимальной клинической симптоматике. Окончательная верификация диагноза основывается на выявлении патологического расширения CAG-повтора в гене HTT с учётом клинических данных и семейного анамнеза.