2) усиление и деформация легочного рисунка
3) двустороннее увеличение корней легких
4) односторонняя деформация корня легкого
Кистозная гипоплазия лёгких представляет собой врождённый порок развития, при котором нарушается формирование дистальных бронхиол, альвеолярной ткани и сосудистого русла. На компьютерной томографии это проявляется множественными воздушными полостями с тонкими стенками, обычно расположенными группами в пределах недоразвитой доли или всего лёгкого. Размер кист может различаться; при присоединении инфекции в них появляются утолщение стенок, уровни жидкости и участки воспалительной инфильтрации.
Помимо кистозной перестройки, КТ может выявлять уменьшение объёма поражённого отдела, гипоплазию его сосудов и бронхов, смещение средостения в сторону поражения и компенсаторную гиперинфляцию противоположного лёгкого. Именно сочетание множественных тонкостенных полостей с признаками недоразвития лёгочной ткани является наиболее характерным диагностическим комплексом. Усиление и деформация лёгочного рисунка, а также изменения корней лёгких не являются специфическими признаками и чаще отражают воспалительные, фиброзные или сосудистые процессы.
| Состояние | Основные КТ-признаки | Отличительные особенности |
|---|---|---|
| Кистозная гипоплазия лёгкого | Множественные тонкостенные воздушные полости, уменьшение объёма поражённого отдела | Сочетание кистозной перестройки с гипоплазией бронхов и сосудов, нередко одностороннее или долевое поражение |
| Врожденная мальформация дыхательных путей (CPAM) | Ограниченный участок с кистами различного диаметра, иногда с эмфизематозными изменениями вокруг | Чаще имеет вид локального конгломерата кист без выраженного равномерного недоразвития всего лёгкого |
| Кистозные бронхоэктазы | Расширенные бронхи в виде полостей или трубчатых структур, утолщённые стенки, симптом перстня с печаткой | Прослеживается связь полостей с бронхиальным деревом; часто выявляются слизистые пробки и признаки хронического воспаления |
| Буллёзная эмфизема | Крупные воздушные буллы с очень тонкими или неразличимыми стенками | Характерны гиперинфляция и истончение паренхимы, а не уменьшение объёма и гипоплазия сосудисто-бронхиального пучка |
| Лёгочная секвестрация | Участок изменённой лёгочной ткани, иногда с кистозными полостями | Ключевой признак — аномальная артериальная ветвь от аорты или другого системного сосуда, выявляемая при КТ-ангиографии |
| Лимфангиолейомиоматоз | Множественные диффузные тонкостенные кисты в обоих лёгких | Обычно поражение двустороннее и равномерное, часто сочетается с хилёзными выпотами и ангиомиолипомами почек |
Выявление множественных тонкостенных полостей на КТ требует оценки их распределения, размеров, связи с бронхами и влияния на объём лёгкого. Для уточнения сосудистой анатомии и исключения секвестрации может применяться КТ-ангиография. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение, однако при рецидивирующей инфекции, дыхательной недостаточности или локализованном пороке рассматривают хирургическое удаление поражённой доли или сегмента.
