2) Вильмса
3) Клацкина (+)
4) Вирхова
Опухоль Клацкина — это перихилярная холангиокарцинома, возникающая в области конфлюенса правого и левого печёночных протоков. В большинстве случаев она представляет собой аденокарциному с выраженной десмопластической стромой, которая инфильтрирует стенки желчных протоков и вызывает их концентрическое сужение. Нарушение оттока желчи приводит к внутрипечёночной билиарной гипертензии, прогрессирующей механической желтухе, кожному зуду и холангиту.
Основными лучевыми признаками служат стриктура или обрыв желчных протоков в воротах печени с расширением расположенных выше внутрипечёночных ветвей при относительно нерасширенном общем желчном протоке. При КТ и МРТ опухоль нередко выглядит как перидуктальный инфильтрат с отсроченным накоплением контрастного препарата, обусловленным фиброзной стромой. МР-холангиопанкреатография уточняет протяжённость билиарной обструкции, а мультифазная КТ и контрастная МРТ позволяют оценить вовлечение воротной вены, печёночных артерий, атрофию долей печени и наличие метастазов, что необходимо для определения резектабельности.
| Критерий или вариант | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип I по Bismuth–Corlette | Опухоль расположена ниже слияния правого и левого печёночных протоков | Конфлюенс сохранён; возможна ограниченная проксимальная резекция желчных протоков |
| Тип II | Поражён непосредственно конфлюенс без распространения на вторичные внутрипечёночные ветви | Типичная локализация опухоли Клацкина; требуется оценка сосудистого контакта |
| Тип IIIa | Опухоль распространяется на правый печёночный проток | Часто рассматривается правосторонняя гемигепатэктомия с резекцией внепечёночных протоков |
| Тип IIIb | Опухоль распространяется на левый печёночный проток | Может потребоваться левосторонняя гемигепатэктомия с билиарной реконструкцией |
| Тип IV | Двустороннее поражение вторичных ветвей либо мультифокальное распространение | Резектабельность существенно ограничена и определяется индивидуально |
| Доброкачественная воспалительная стриктура | Обычно имеет более короткое, гладкое и симметричное сужение без выраженной инфильтративной массы | Учитываются анамнез операций, холангита, первичного склерозирующего холангита и динамика изменений |
| IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит | Возможны протяжённые стриктуры, утолщение стенок протоков и сочетание с аутоиммунным панкреатитом | Дифференциации помогают уровень IgG4, изменения поджелудочной железы и ответ на глюкокортикостероиды |
Классификация Bismuth–Corlette описывает продольное распространение опухоли по желчным протокам, но не заменяет комплексного стадирования по системе TNM. Перед лечением необходимо отдельно оценить сосудистую инвазию, состояние будущего остаточного объёма печени и наличие регионарных либо отдалённых метастазов. Единственным потенциально радикальным методом остаётся хирургическая резекция с достижением отрицательных краёв, нередко в сочетании с гемигепатэктомией и резекцией хвостатой доли. При нерезектабельном процессе применяют билиарное дренирование, системную противоопухолевую терапию и другие паллиативные методы.