2) надклапанному аортальному стенозу (+)
3) недостаточности аортального клапана
4) стенозу аортального клапана
Такое расположение обструкции соответствует надклапанному аортальному стенозу. Его анатомический субстрат находится на уровне синотубулярного соединения — границы между синусами Вальсальвы и трубчатой частью восходящей аорты, то есть выше створок аортального клапана и непосредственно дистальнее устьев коронарных артерий. Поражение может иметь вид локальной фиброзной диафрагмы, циркулярного сужения по типу песочных часов либо протяжённой гипоплазии восходящей аорты.
В основе врождённой формы часто лежит эластиновая артериопатия, обусловленная делецией или патогенным вариантом гена ELN; она встречается при синдроме Вильямса—Бойрена и при семейных изолированных формах. Снижение эластичности и патологическое утолщение сосудистой стенки формируют фиксированное препятствие выбросу из левого желудочка, вызывают его концентрическую гипертрофию и турбулентный систолический поток. У взрослых приобретённый вариант может наблюдаться, в частности, при гомозиготной семейной гиперхолестеринемии.
При компьютерной ангиографии решающим признаком служит точное определение уровня сужения: неизменённые или относительно сохранные створки клапана располагаются проксимальнее стеноза, а минимальный просвет выявляется в области синотубулярного соединения или выше неё. Дополнительно оценивают протяжённость обструкции, постстенотическое расширение, гипоплазию дуги и ветвей аорты, а также устья коронарных артерий, поскольку их вовлечение повышает риск ишемии миокарда. Анатомическую оценку по КТ дополняют допплеровским измерением скорости потока и градиента давления; КТ сама по себе не определяет гемодинамическую тяжесть стеноза.
| Состояние | Уровень поражения | Основные признаки при КТ-ангиографии | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|
| Локальный надклапанный стеноз | Синотубулярное соединение, выше коронарных устьев | Фиброзная мембрана или циркулярное сужение по типу песочных часов | Створки аортального клапана не являются центром обструкции |
| Диффузный надклапанный стеноз | Синотубулярное соединение и восходящая аорта | Протяжённое уменьшение диаметра восходящей аорты, возможная гипоплазия дуги и крупных ветвей | Отсутствует короткий типичный стеноз в области перешейка |
| Клапанный аортальный стеноз | Плоскость створок аортального клапана | Утолщение, кальциноз или сращение комиссур, ограниченное раскрытие створок | Максимальное сужение определяется на уровне клапанного кольца |
| Подклапанный аортальный стеноз | Выносящий тракт левого желудочка ниже клапана | Дискретная мембрана, фиброзно-мышечный валик или туннельное сужение | Обструкция расположена проксимальнее створок |
| Коарктация аорты | Обычно перешеек аорты дистальнее левой подключичной артерии | Фокальное сужение грудной аорты, постстенотическая дилатация, развитые межрёберные коллатерали | Поражение удалено от корня аорты и синусов Вальсальвы |
| Недостаточность аортального клапана | Створки, корень аорты или синотубулярное соединение | Нарушение коаптации створок, дилатация корня; фиксированное сужение может отсутствовать | Основное нарушение — диастолическая регургитация, а не систолическая обструкция |
Близость стеноза к коронарным устьям требует обязательной оценки их проходимости и пространственного отношения к зоне реконструкции. При клинически значимой обструкции основным методом лечения является хирургическое расширение синотубулярного соединения и восходящей аорты с помощью пластики, тогда как протезирование клапана при нормальных створках обычно не требуется. У симптомных взрослых хирургическое вмешательство рекомендовано при среднем допплеровском градиенте не менее 40 мм рт. ст. После коррекции необходимо пожизненное наблюдение из-за риска рестеноза, аортальной регургитации и коронарных осложнений.