2) олигодендроглиома (+)
3) ганглиоцитома
4) миксопапиллярная эпендимома
Олигодендроглиома является типичной олигодендроглиальной опухолью взрослого типа. По классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы диагноз устанавливают не только по микроскопической картине, но и по обязательному сочетанию мутации IDH1 или IDH2 с полной коделецией хромосомных плеч 1p и 19q. При отсутствии хотя бы одного из этих молекулярных признаков новообразование не может быть классифицировано как олигодендроглиома.
Мутация IDH приводит к образованию онкометаболита 2-гидроксиглутарата, который нарушает эпигенетическую регуляцию и дифференцировку клеток. Морфологически характерны округлые ядра с перинуклеарным просветлением, создающим вид жареного яйца , тонкая разветвлённая капиллярная сеть и частые микрокальцинаты. Эти признаки позволяют заподозрить опухоль, однако окончательное заключение должно основываться на интегрированной морфологической и молекулярно-генетической диагностике.
Олигодендроглиомы преимущественно располагаются супратенториально, часто в корково-подкорковых отделах лобных долей, поэтому одним из наиболее характерных первых проявлений являются эпилептические приступы. На компьютерной томографии нередко обнаруживаются кальцинаты, а на МРТ определяется инфильтративное образование с гиперинтенсивным сигналом на T2- и FLAIR-изображениях и вариабельным контрастным усилением. Выраженная неоднородность, некроз и усиление перфузии повышают вероятность опухоли 3-й степени.
| Диагностический критерий | Характеристика олигодендроглиомы | Практическое значение |
|---|---|---|
| Клеточная принадлежность | Диффузная глиальная опухоль взрослого типа | Отличает её от менингеальных, нейрональных и эпендимальных новообразований |
| Мутационный статус IDH | Обязательна мутация IDH1 или IDH2 | Подтверждает принадлежность к IDH-мутантным диффузным глиомам |
| Статус 1p/19q | Обязательна полная коделеция плеч 1p и 19q | Главный критерий разграничения с IDH-мутантной астроцитомой |
| Морфология | Перинуклеарные просветления, округлые ядра, ветвящиеся капилляры, микрокальцинаты | Формирует характерную гистологическую картину, но не заменяет молекулярное исследование |
| Лучевая диагностика | Корково-подкорковая локализация, кальцинаты, T2/FLAIR-гиперинтенсивный инфильтративный компонент | Позволяет предположить диагноз и определить объём хирургического вмешательства |
| Клиническое проявление | Эпилептические приступы, головная боль, очаговый неврологический дефицит | Симптоматика зависит от локализации и скорости роста опухоли |
| Степень злокачественности | Выделяют олигодендроглиомы 2-й и 3-й степени по CNS WHO | Степень, возраст пациента, остаточный объём и клинические факторы определяют необходимость адъювантного лечения |
Ангиоматозная менингиома развивается из менингоэндотелиальных клеток и связана с мозговыми оболочками, а ганглиоцитома относится к нейрональным опухолям. Миксопапиллярная эпендимома имеет эпендимальное происхождение и обычно возникает в области конского хвоста или терминальной нити спинного мозга. Основой лечения олигодендроглиомы служит максимально безопасная резекция с сохранением функционально значимых структур. Показания к последующей лучевой и лекарственной терапии определяют по степени опухоли и клиническому риску; для пациентов высокого риска доказана эффективность схем, включающих лучевую терапию и комбинацию PCV.