2) ганглиоцитома
3) ангиоматозная менингиома
4) миксопапиллярная эпендимома
Папиллома сосудистого сплетения (choroid plexus papilloma, CPP) является наиболее частой первичной опухолью, исходящей из эпителия сосудистого сплетения. В классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы она относится к опухолям 1-й степени злокачественности. Морфологически образована ветвящимися фиброваскулярными сосочками, покрытыми одним слоем кубических или призматических эпителиальных клеток, напоминающих нормальный эпителий сосудистого сплетения.
Опухоль обычно располагается в желудочковой системе: у детей чаще в боковых желудочках, у взрослых — в области IV желудочка. На МРТ определяется хорошо отграниченное дольчатое внутрижелудочковое образование с интенсивным контрастным усилением, нередко с кальцинатами и выраженной сосудистостью. Клинически значимы гиперпродукция ликвора и блок его циркуляции, поэтому наиболее характерным осложнением является окклюзионная или смешанная гидроцефалия с признаками внутричерепной гипертензии.
| Образование | Происхождение и степень ВОЗ | Типичная локализация/возраст | Ключевые отличия |
|---|---|---|---|
| Папиллома сосудистого сплетения | Эпителий сосудистого сплетения; CNS WHO grade 1 | Боковые желудочки у детей, IV желудочек у взрослых | Сосочковая архитектоника, однослойный эпителий, выраженное усиление, гидроцефалия |
| Атипичная папиллома сосудистого сплетения | Опухоль сосудистого сплетения; CNS WHO grade 2 | Внутрижелудочковая локализация, преимущественно детский возраст | Повышенная клеточность и митотическая активность, очаговая утрата типичной папиллярной структуры |
| Карцинома сосудистого сплетения | Злокачественная опухоль сосудистого сплетения; CNS WHO grade 3 | Чаще боковые желудочки у детей | Инвазивный рост, выраженная атипия, многочисленные митозы, некроз; возможна диссеминация по ликворным путям |
| Эпендимома | Эпендимальные клетки; степень зависит от варианта | IV желудочек у детей, спинномозговой канал у взрослых | Периваскулярные псевдорозетки и истинные эпендимальные розетки; не является опухолью сосудистого сплетения |
| Миксопапиллярная эпендимома | Специализированный вариант эпендимомы; CNS WHO grade 2 | Конус и конский хвост спинного мозга | Миксопапиллярная строма и муцин; внутричерепная локализация крайне нетипична |
| Ангиоматозная менингиома | Менинготелиальное новообразование с выраженным сосудистым компонентом | Дуральная, внежелудочковая локализация | Широкое прикрепление к твёрдой мозговой оболочке, дуральный хвост , отсутствие происхождения из сосудистого сплетения |
| Ганглиоцитома | Доброкачественная нейрональная опухоль | Чаще кора больших полушарий, преимущественно у детей и молодых взрослых | Зрелые ганглиозные клетки, возможные кальцинаты; не формирует типичных папиллярных ворсин сосудистого сплетения |
Основным методом лечения папилломы сосудистого сплетения является максимально полное хирургическое удаление, часто одновременно устраняющее источник ликворной блокады. Из-за высокой васкуляризации вмешательство может сопровождаться значимой кровопотерей, поэтому важны предоперационная оценка сосудистой анатомии и контроль гемостаза. При неполной резекции, а также при атипичной папилломе или карциноме тактика определяется гистологическими признаками, остаточной опухолью и риском рецидива. Окончательная верификация степени опухоли проводится по гистологическому и иммуногистохимическому исследованию.